1. SFT患者多为成年，平均年龄为50岁，表现为皮下或深部软组织无痛性缓慢生长的肿块，直径可从不足1cm至10cm以上，较小的肿瘤通常位于头颈部如额面区，其中鼻腔和眼眶周为头颈部SFT的较常见部位，约1/3发生于体腔部位，特别是盆腔，提交通常较大（20-30cm或以上），发生于深部和较大的肿瘤有时表现为副肿瘤综合征，归因于肿瘤分泌的胰岛素样生长因子1或2所致；

2. 肿瘤同界限清楚但无包膜，较大的肿瘤可见囊性变，切面质地较实，灰白灰褐色可伴有梁状外观，恶性SFT瘤体通常较软伴有不同程度的坏死；

3. 镜下由相对均一的梭形细胞和多少不等的胶原间质或偶尔的黏液性基质组成，其间肿瘤细胞和基质呈疏密不均的方式排列，肿瘤内可见较大的不规则分支状以及鹿角型的扩张血管，血管壁常见玻璃样变性，瘤细胞围绕血管壁呈血管外皮瘤样排列；瘤细胞密集区可呈局灶的上皮样形态，有时可见梁状排列；

4. 肿瘤细胞通常胞浆稀少，核卵圆形，核仁不明显，大多数病例核分裂象稀少（＜2-3个/10HPF），恶性SFT的核分裂象通常＞4个/10HPF；

5. 组织学亚型包括局灶的囊性变或血管样腔隙局灶被覆多核巨细胞，称之为巨细胞血管纤维瘤，该亚型最初认为主要发生于眼眶，现在发现周围软组织亦可发生。

6. 脂肪瘤样亚型SFT肿瘤内可见局灶的无非典型性的脂肪组织，通常为散在的局灶性分布，其余成分为普通的SFT成分，此亚型不应误诊为梭形细胞肿瘤的脂肪浸润性生长；

7. 部分SFT可表现为普通的SFT过渡为明显的高级别肉瘤样形态伴显著的核分裂象和肿瘤性坏死，称之为去分化SFT；

8.部分病例可伴有内陷的良性上皮性成分，形成分叶状或宽阔的乳头状结构，类似于腺纤维瘤的组织学表现，尤其是发生于实质脏器器官内如肺、前列腺、肾脏的。

 SFT需要与许多具有血管外皮瘤样结构的良恶性软组织肿瘤鉴别，应用CD34和STAT6的免疫组化染色绝大多数可资鉴别，需要注意的是，STAT6的弥漫核表达有助于诊断SFT，而局灶的核表达或非特异性的胞浆表达对诊断SFT不特异；其中最主要的鉴别诊断包括单相梭形细胞型滑膜肉瘤：瘤细胞更均匀一致，更富于细胞，免疫组化染色至少局灶表达CK和或/EMA，CD34几乎总是阴性；隆凸性皮肤纤维肉瘤（DFSP）：可与成脂肪的SFT混淆；与SFT不同，DFSP通常更表浅，与皮肤关系密切，瘤细胞呈单调一致的席纹状排列为主，偶可显示血管外皮瘤样结构，肿瘤边界不清，在脂肪组织内呈蜂窝状浸润性生长，CD34弥漫阳性但STAT6阴性，遗传学上表现为COLIA1-PDGFB基因融合。

SFT的局部复发较转移常见，复发和转移可出现在原发肿瘤切除后的相当长一段时间内，可达10-20年之久；Demicco等根据患者年龄，肿瘤大小，核分裂象对SFT进行评分并据此进行危险度分级：年龄（＜55岁，0分；＞55岁，1分）；肿瘤大小（＜5cm,0分；≥5-10cm，1分；≥10-15cm，2分；≥15,3分）；核分裂象/10HPF(0个,0分；1-3个，1分；≥4个，2分)；危险度分级：低危型（0-2分），中危型（3-4分），高危型（5-6分）。低危型肿瘤：无转移和因肿瘤死亡潜能；中危型肿瘤：5年无转移率77%，10年无转移率64%，5年疾病特异性生存率93%，10年疾病特异性生存率93%；高危型肿瘤：5年无转移率15%，10年无转移率0%，5年疾病特异性生存率60%，10年疾病特异性生存率0%。

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