Langerhans细胞组织细胞增生症
Langerhans Cell Histiocytosis, LCH
更新时间：2018-10-01 13:26:00
同义词（或曾用名）：郎格汉斯细胞组织细胞增生症
概述：
LCH是由于Langerhans细胞呈现克隆性增生而形成的肿瘤，肿瘤细胞表达CD1a、Langerin 和 S100，电镜可见超微结构Birbeck 颗粒。
诊断要点：
1. 各年龄段均可发病，但高峰见于儿童，男性多见。病灶可局限于单个部位（多见于年龄较大儿童和成人）、或累及单系统多部位（见于年龄较小儿童）或多系统（见于婴幼儿）。局部表现为溶骨性病变和组织包块，或出现器官、骨髓，中枢神经系统受累时的相应症状。
2. 肿瘤细胞弥漫增生，细胞核卵圆形，染色质细腻，核仁不明显，核膜皱褶，呈现“咖啡豆样"核沟，胞质丰富，无颗粒。背景常有嗜酸性粒细胞，有时数目很多，形成微脓肿。病灶周围可见散在的小淋巴细胞，有时见多核巨细胞。晚期病灶肿瘤细胞数减少，泡沫状巨嗜细胞增多伴纤维化。
3. 免疫组化：肿瘤细胞CD1a+、S100+、Langerin+、CD68+/-、CD21-、CD35-，CD4可以阳性，但其它T和B细胞抗原阴性。
4. 电镜可见Birbeck颗粒
5. 约50%病例有BRAF V600E突变，25%病例有MAP2K1突变（无BRAF突变病例），其余无BRAF突变病例，则可能有ARAF突变。
鉴别诊断：
1.Langerhans细胞肉瘤：几乎都是成人患者，病变具有恶性细胞学特征，表现为细胞多形性、非典型核分裂象、染色质不均、核仁清晰、有时见复杂核沟，保留Langerhans细胞的免疫表型(CD1a+、S-100+、 Langerin+)。
2.皮肤病性淋巴结增大：淋巴结结构完整，副皮质区增生呈淡染结节状，由小淋巴细胞（CD3+ T细胞）、Langerhans细胞（S100+、CD1a+、Langerin+）、指状树突细胞（S100+、CD1a-、Langerin-）和组织细胞（CD68+）混合组成，无或仅少数散在嗜酸性细胞。
3.Rosai-Dorfman 病：累及淋巴结或结外组织，表现为大量组织细胞增生。增生的组织细胞核圆形，较大，空泡状，核仁显著。胞质丰富泡沫状，含有完整的淋巴细胞和浆细胞。组织细胞免疫表型：S100+、CD68+、CD1a-、Langerin-。
2.皮肤病性淋巴结增大：淋巴结结构完整，副皮质区增生呈淡染结节状，由小淋巴细胞（CD3+ T细胞）、Langerhans细胞（S100+、CD1a+、Langerin+）、指状树突细胞（S100+、CD1a-、Langerin-）和组织细胞（CD68+）混合组成，无或仅少数散在嗜酸性细胞。
3.Rosai-Dorfman 病：累及淋巴结或结外组织，表现为大量组织细胞增生。增生的组织细胞核圆形，较大，空泡状，核仁显著。胞质丰富泡沫状，含有完整的淋巴细胞和浆细胞。组织细胞免疫表型：S100+、CD68+、CD1a-、Langerin-。
预后：
预后取决于累及范围和分期。单个病灶的生存率达99%以上，而多系统累及病例死亡率达66%。
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