1. 非常罕见，各年龄均可发病，男女发病比例约7:1。临床主要表现为鼻塞、鼻出血及头疼，也可表现为视觉改变、嗅觉缺失、肿胀及疼痛。

2. 大体上肿瘤呈大的息肉样，切面鱼肉样及坏死。肿瘤一般大于4cm。

3. 多种混合肿瘤成分，可见癌、肉瘤及不成熟畸胎瘤，良性、恶性或不成熟的上皮、间叶及神经成分混合分布。

4. 癌可呈鳞癌或腺癌，鳞癌表现为角化或非角化，偶成囊性，透明细胞、不成熟鳞状上皮；腺样成分可见假复层纤毛柱状上皮，腺样结构伴立方或柱状细胞，有或无黏液成分。肉瘤由软骨、骨、肌肉或不同成熟程度的纤维母细胞，黏液间质中可见梭形不成熟间叶细胞，可见胚胎形式的软骨、骨、骨骼肌或平滑肌，纤维肉瘤鱼骨样排列。神经成分可见原始神经组织、神经母细胞样细胞、神经纤维丝样基质及显著菊形团。

5. 无生殖细胞肿瘤（胚胎性癌、绒毛膜癌、精原细胞瘤及卵黄囊瘤）成分。化疗后可见少量分化成熟神经。

6. 可见12号三倍体及1p缺失。

1. 嗅神经母细胞瘤（Olfactory Neuroblastoma） 筛窦及筛板受累，叶状结构，神经丝样结构，假菊形团及菊形团结构，单一小蓝圆形细胞，神经内分泌标记阳性，间叶及上皮标记阴性。

2. 横纹肌肉瘤（Rhabdomyosarcoma） 鼻窦常见胚胎或腺泡型，缺乏上皮及神经内分泌标记，Myogenic阳性，CD56及CK亦阳性（但不常见）。

3. 鼻窦未分化癌（Sinonasal Undifferentiated Carcinoma） 差分化上皮性肿瘤，可见中线破坏性生长，广泛坏死及血管浸润。可见菊形团但缺乏间叶或畸胎瘤样表现，角蛋白强阳性，但CK5/6阴性。

4. 腺癌（Adenocarcinoma） 肿瘤仅见上皮成分，缺乏神经、胚样结构及肉瘤样成分。

5. 双表型鼻窦肉瘤（Biphenotypic Sinonasal Sarcoma） 低级别细胞性梭形细胞浸润肿瘤，常伴呼吸道上皮内陷岛。同时神经及肌源性标记阳性，未见真正的肌肉及神经组织。未见原始或畸胎瘤样组织及上皮源性恶性肿瘤。