耵聍腺癌
Ceruminous Adenocarcinoma
徐浩东 夏成青
更新时间：2018-01-01 11:10:00
概述：
来自外耳道耵聍腺的恶性肿瘤。
发病部位：外耳道的外1/3至1/2。
诊断要点：
1．该病少见，发病年龄范围21-92岁。临床常见症状为疼痛，亦见听觉丧失、耳鸣，常缓慢息肉样增大，溢液或出血，偶见表面溃疡。
2．大体上需排除腮腺及鼻咽部肿瘤直接延伸而来，大小范围约0.5-3.0cm，平均1.4cm。
3．细胞排列成实性、囊状、筛状、腺样及单个细胞排列，可浸润至软组织、良性耵聍腺、骨及表面黏膜。 可见肿瘤粉刺样坏死及外周神经浸润。
4.核多形性及显著核仁，核分裂易见（3/10 HPF），包括不典型核分裂。
5. 上皮岛之间可见促纤维间质反应，蜡质样色素缺如。
6. 需要排除腮腺原发MEC或ACC直接延伸至外耳道。
免疫组织化学染色：
免疫组化腔面细胞CK7、CD117阳性，基底细胞p63 (核)、S100 (胞浆及核)及CK5/6阳性，CgA、Syn阴性。
鉴别诊断：
1. 腮腺原发性肿瘤：腮腺肿瘤直接延伸至此，特别腺样囊性癌，可借助临床病史及影像学予以鉴别。
2. 耵聍腺瘤：肿瘤边界清晰，非浸润性生长，双向细胞分化并可见耵聍颗粒。
3. 中耳腺瘤：神经内分泌及上皮性肿瘤伴多种生长方式，染色质细椒盐样，chromogranin及synaptophysin阳性。
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