Amyloidosis
更新时间:2018-05-06 11:03:00
概述:
发病部位:食管(20%)、胃(8-12%)、小肠(31%)及结肠(25%)。
诊断要点:
1. 胃肠道不常受累(约8%),多数为老年人。继发性淀粉样变(发生在慢性炎症性疾病之后的10-15年)随着慢性炎症疾病的改善,发病率下降,占系统性淀粉样变的45%,胃肠道累及常见(20%)。老年人淀粉样变常无症状,> 80岁的老人占25%。遗传性淀粉样变多数可见胃肠受累的症状,在成年早期及晚期的双峰分布。透析相关淀粉样变在长期接受透析患者中常见(90%,发生在透析之后的5-10年),其中约20-30%存在胃肠受累。
2. 大体肠壁较韧,切面呈黄色或增厚蜡样改变。
3. 组织上细胞外蜡样、均匀、弱嗜酸性物,初期主要血管壁受累,后期可见间质沉积,淀粉样组织处理过程中出现裂隙样改变。直肠活检常用来评估淀样变,由于取材相对容易,需要观察黏膜下血管壁,发现淀粉样变的敏感性达85%。小肠活检敏感性达100%。
4. 组织化学 刚果红染成橙色,偏振光可见苹果绿。三色染色阴性,甲苯胺蓝、PAS-D及结晶紫阳性。
5. 免疫组化serum amyloid A、tissue transthyretin及β2-microglobulin均阳性。
鉴别诊断:
1. 血管弹性蛋白变性:刚果红阴性,弹性蛋白阳性。
2. 动脉粥样斑块:内膜层纤维黏液样增厚,泡沫样巨噬细胞,胶原及弹性纤维。
3. 血管放射性改变:内皮细胞空泡变,壁纤维化及玻璃样变,腔闭塞。
4. 系统性硬化:固有肌层纤维化类似固有肌层淀粉样变,三色染色阳性,而刚果红呈阴性,偏振光无苹果绿。
5. 华氏巨球蛋白血症:免疫球蛋白沉积累及淀粉样变,与淀粉样变相比嗜酸性更强一些,刚果红阴性,PAS阳性,IgM阳性。
6. 胶原性结肠炎:显示上皮下嗜酸性物质沉积,含有毛细血管及炎症细胞,刚果红阴性及三色染色阳性。淀粉样变很少仅上皮下分布。
7. 弹力纤维瘤性息肉:浅灰色至嗜酸性弹力纤维的聚集,刚果红阴性及弹力纤维阳性。