涎腺淋巴上皮癌
Lymphoepithelial Carcinoma
更新时间：2017-08-23 16:32:18
同义词（或曾用名）：淋巴上皮瘤样癌、恶性淋巴上皮病变、伴淋巴样间质的未分化癌、未分化癌、癌在淋巴上皮病变中
概述：
是一种伴明显的非肿瘤性淋巴浆细胞浸润的未分化癌。
发病部位：约80%的病例发生在腮腺，其次是颌下腺。
诊断要点：
1.罕见，年龄分布广，从10岁至90岁，多数发生在40-50岁，男性稍多见。临床表现为腮腺或颌下腺肿胀（可以长期存在，最近快速增大），伴或不伴疼痛。
2.肿瘤可有清楚边界或直接侵犯周围腺体和腺外软组织，切面鱼肉样、实性，大小在1-10cm；
3.肿瘤细胞呈浸润的片状、岛状和索条状分布，之间为丰富的淋巴细胞浸润间质。
4.肿瘤细胞边界不清，呈合体细胞样，淡染的嗜酸性胞质，椭圆形泡状核，染色质空，明显的核仁。细胞核大小有中等的变异。核分裂和坏死通畅容易见到。有时肿瘤细胞较大，呈梭形，束状排列。
5.肿瘤中有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润，常伴反应性淋巴样滤泡。淋巴样成分有时特别显著，以至于肿瘤的上皮性性质不易识别。
6.有些病例的肿瘤岛中有丰富的组织细胞，呈满天星样。
7.其他不常见的表现有非干酪样肉芽肿，伴或不伴多核巨细胞、淀粉样物沉积，肿瘤岛中囊肿形成、周围神经浸润和淋巴血管浸润。
8.电镜见鳞状分化特点，有桥粒和张力细丝。
2.肿瘤可有清楚边界或直接侵犯周围腺体和腺外软组织，切面鱼肉样、实性，大小在1-10cm；
3.肿瘤细胞呈浸润的片状、岛状和索条状分布，之间为丰富的淋巴细胞浸润间质。
4.肿瘤细胞边界不清，呈合体细胞样，淡染的嗜酸性胞质，椭圆形泡状核，染色质空，明显的核仁。细胞核大小有中等的变异。核分裂和坏死通畅容易见到。有时肿瘤细胞较大，呈梭形，束状排列。
5.肿瘤中有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润，常伴反应性淋巴样滤泡。淋巴样成分有时特别显著，以至于肿瘤的上皮性性质不易识别。
6.有些病例的肿瘤岛中有丰富的组织细胞，呈满天星样。
7.其他不常见的表现有非干酪样肉芽肿，伴或不伴多核巨细胞、淀粉样物沉积，肿瘤岛中囊肿形成、周围神经浸润和淋巴血管浸润。
8.电镜见鳞状分化特点，有桥粒和张力细丝。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞呈panCK和上皮膜抗原阳性。EBVLMP-1的阳性不一，EBER原位杂交常阳性。
鉴别诊断：
1.淋巴上皮性涎腺炎：无明确的细胞的非典型性，有基底膜样物质，无结缔组织增生性间质，与EBV无关。
2.腺淋巴瘤：明确的或少许腺体形成，无细胞的非典型性，无结缔组织增生性间质，与EBV无关。
3.鼻咽癌：诊断涎腺淋巴上皮癌前应彻底检查鼻咽部和活检，以排除鼻咽癌转移。预后：
有向局部淋巴结扩散的倾向。就诊时，可发现高达20%的患者发生远处转移，倾向转移至肺、肝、骨和脑。5年生存率为75-86%。
治疗：
采用手术（包括颈清扫）和放疗联合治疗。
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