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卵巢透明细胞癌

Clear Cell Carcinoma of the Ovary

更新时间:2017-09-23 18:02:01

概述:

由透明、嗜酸及鞋钉样细胞构成的恶性肿瘤,表现为腺囊性、乳头或实性混合结构。

发病部位:卵巢

诊断要点:

1. 平均发病年龄55岁,常单侧发生;

2. 大小不一,平均直径15cm,肿瘤外观与透明细胞腺纤维瘤相似,切面实性、囊实性或以囊性为主;

3. 由管囊状、乳头状及实性细胞增生构成,少数病例中可见显著的腺纤维瘤成分;

4. 偶尔见显著扩张的囊性结构被覆扁平细胞,给人以良性的错觉;

5. 乳头常小而形态规则,也可见大的乳头,间质玻璃样变性,乳头轴心的透明变性是透明细胞癌的典型特征;

6. 实性区含有丰富透明胞质的多边形细胞呈片状分布,并被纤细的纤维血管间质或致密的纤维间质所分隔;

7. 囊管结构为大小不等的管状和囊性结构,细胞核从乳头、腺管或囊腔突起呈靴钉样外观;

8. 细胞胞质透明或含有颗粒状嗜酸性胞质,细胞核多样,从小圆形、多角形到伴有显著核仁的大而多形性核,核分级可以从轻度到显著异型,即使肿瘤中大多数细胞仅表现为轻度核异型,但总能见到显著核异型的细胞;

9. 核分裂活性较低,仅在1/4病例中核分裂像超过10个/10HPF。

10. 可混有浆液性和黏液性肿瘤成分;

11. 肿瘤中可见多少不等的坏死、出血和间质淋巴细胞浸润;

12. 偶见黄素化的间质细胞和砂粒体样钙化;

13. 可伴有子宫内膜异位。

免疫组织化学染色:

Keratin、Leu-M1、Napsin A 、CK7、CAM5.2、EMA、CD15、PAX-8、MUC1/HNF1β常阳性; AFP、WT1、ER、GPC3、CK20、p53、CD10(20%+)、ER、PR常阴性。

鉴别诊断:

卵黄囊瘤(SYT):

1. 卵黄囊瘤常发生于年轻患者,YST患者血清AFP水平升高,而透明细胞癌发病于中老年,无AFP水平升高;

2. 透明细胞癌的乳头状结构更复杂且含有透明变性的轴心,可与具有乳头样结构的YST相鉴别;

3. YST具有许多透明细胞癌没有的特点,包括特征性Schiller-Duvall小体和网状结构等;

4. 免疫组化染色:透明细胞癌LeuM1阳性和AFP阴性与YST相反;CK7和EMA同时阳性则可排除YST。

无性细胞瘤

1. 无性细胞瘤缺乏透明细胞癌常见的腺囊型和乳头状结构,细胞核更原始;

2. 透明细胞癌缺乏无性细胞瘤常见的间质慢性炎症和肉芽肿;

3. EMA阳性和细胞角蛋白弥漫强阳性有助于排除无性细胞瘤。

浆液性肿瘤:

1. 低-中度细胞核级别的乳头型透明细胞癌可类似浆液性肿瘤: WT1和ER联合应用有助于鉴别诊断,浆液性肿瘤中这两个标记物均为阳性,而透明细胞癌常为阴性;

2. 腺囊型和乳头型结构对透明细胞癌更具特征性,即使肿瘤细胞的胞质不透明,具备上述经典结构也可以诊断为透明细胞癌。与浆液性癌相比,透明细胞癌的乳头结构更纤细、间质透明变性更常见,而浆液性癌中出现局灶肿瘤细胞胞质透明者也并不少见,如果缺乏透明细胞癌中经典的乳头状结构和腺囊状结构时,则不应诊断为透明细胞癌;

3. 高级别浆液性癌WT1、ER通常阳性,HNF-1β阴性,而透明细胞癌中WT1、ER通常阴性,HNF-1β阳性。

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