骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症
Langerhans cell histiocytosis (LCH)
更新时间：2017-08-23 17:04:52
同义词（或曾用名）：嗜酸性肉芽肿 / eosinophilic granuloma (EG)
概述：
朗格汉斯细胞组织细胞增生
发病部位：可发生在任何骨骼，多数位于颅面骨。
诊断要点：
1. 罕见，占不到骨肿瘤的1%，男女发病之比约2:1，较大时可见病理性骨折。
2. X线显示界限清楚的溶骨性病变，少数界限欠清，类似骨髓炎，可见死骨。颅骨的不均匀受累可见散在“穿孔样”病变，导致“斜切边缘”外观。皮质受累可引起骨膜反应性改变。
3. 大体上界限清楚，灰黄色，质软，直径1-5cm。
4. 组织上增生的朗格汉细胞为直径10-15μm的圆形或卵圆形组织细胞，聚集、片状或散在分布，胞浆嗜酸，核位于中央，卵圆形或咖啡豆样胞核，染色质细腻，核仁小，核膜薄，可见纵行核沟。
5. 多数朗格汉细胞呈单个核，亦可见多核，无不典型核分裂，可见不定量嗜酸性粒细胞均匀分布或簇状聚集，亦可见其他包括淋巴细胞、浆细胞、巨噬细胞、中性粒细胞及破骨细胞型巨细胞炎症细胞，少数可见坏死。
免疫组织化学染色：
朗格汉细胞表达CD1a、S100及langerin。
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