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卵巢支持细胞瘤

Sertoli Cell Tumor of the Ovary

曹登峰 夏成青

更新时间:2021-08-21 13:28:00

概述:

由卵巢SertoIi细胞增生形成的肿瘤,细胞具有多种排列方式,常以孔状或实性管状为主,生物学行为通常为良性。

诊断要点:

1. 可见于任何年龄,平均发病年龄30岁,这类肿瘤通常是无功能性的,偶可同性假性性早熟,部分病例合并Peutz-Jeghers综合征

2. 肿瘤平均直径约8cm,实性,少数囊实性,偶尔呈囊性,典型者大体呈分叶状、实性、黄色或褐色肿块;多为单侧发生,且均为Ⅰ期

3. 显微镜下,通常为均一小管结构或至少局灶见孔状或实性小管结构,其它生长方式包括梁状、弥漫、腺泡状、假乳头、网状、筛状、纺锤状等,偶尔呈子宫内膜腺样;

4. 孔状小管内衬柱状至立方细胞,形态温和,含中等量淡染或弱嗜酸性胞质,管腔可以含有一些嗜酸性分泌物,罕见情况下可见黏液;

5. 实性小管常伸长,但也可以呈圆形或椭圆形,小管紧密排列时可呈实性结构;

6. 一些病例局灶被纤维间质分隔,形成少见的腺泡状或巢状结构;

7. 肿瘤细胞胞质染色不一,从淡染-富含脂质-嗜酸性均可见;

8. 当Sertoli细胞质内富含脂质时,可命名为富含脂质的Sertoli细胞瘤;

9. 细胞核圆形或卵圆形,核仁小,通常没有或仅有轻微的核异型性或核分裂活性,少数肿瘤出现中度核异型性,极个别病例呈恶性形态学并且发生转移;

10. 少数病例可见Leydig细胞,不影响Sertoli细胞瘤的诊断。

免疫组织化学染色:

WT1、SF-1、广谱角蛋白、inhibin、calretinin、CD99阳性,少数表达SMA、S100,不表达EMA、CK7、PAX8、GATA3、CgA

分子标记:

部分病例有DICER1基因突变

鉴别诊断:

支持间质细胞瘤:Leydig细胞丰富,具较多网状结构,异质性明显。

类固醇细胞瘤:可见脂褐素(40%病例),无管状分化。

无性细胞瘤:弥漫性生长方式,伴纤维间隔及淋巴细胞浸润,OCT4, PLAP, 和CD117阳性。

预后:

卵巢支持细胞瘤通常为良性。肿瘤>5 cm,有丝分裂计数>2/mm2(>5/10HPF,视野直径0.55 mm,面积0.24 mm2),核异型性和坏死等提示恶性生物学行为可能。

治疗:

手术切除。
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