上皮样血管瘤
Epithelioid Hemangioma，EH
刘正智
更新时间：2018-07-13 14:04:00
同义词（或曾用名）：血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多症、组织细胞样血管瘤
概述：
发病部位：好发于头颈部，前额、耳周和头皮。
诊断要点：
2.病变由略呈分叶状的成簇毛细血管型小血管组成；
3.多数血管衬以胞质丰富、深嗜伊红色的上皮样内皮细胞，可钉突样突向腔内；
4.上皮样内皮细胞还可在管腔内生长，形成类似乳头状血管内皮增生(Masson假血管肉瘤)结构；
5.增生血管的周围可见淋巴细胞、嗜酸性粒细胞、肥大细胞和浆细胞等慢性炎症细胞浸润；
6.无坏死，核分裂不常见。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1、Kimura病：亚洲人群特有；与淋巴结肿大，外周血嗜酸性粒细胞增多，血清IGE升高有关；缺乏上皮样内皮细胞。
2、上皮样血管内皮瘤：间质黏液透明样，肿瘤细胞短梭形或呈小巢状排列，瘤细胞呈圆形、多边形，胞质丰富，常见胞质内管腔或空泡形成，管腔或空泡内含单个或多个红细胞，有时可在血管内形成乳头状结构。
3、血管瘤样纤维组织细胞瘤：纤维性假包膜，外周可见淋巴鞘，组织细胞片状增生，间质见充满血液的空腔；CD34（-），CD31（-），ERG（-）。
预后：
治疗：
参考文献：
1.Huang SC et al: Frequent FOS gene rearrangements in epithelioid hemangioma: a molecular study of 58 cases with morphologic reappraisal. Am J Surg Pathol. 39(10):1313-21, 2015
2.Antonescu CR et al: ZFP36-FOSB fusion defines a subset of epithelioid hemangioma with atypical features. Genes Chromosomes Cancer. 53(11):951-9, 2014
3.Boyaci B et al: Epithelioid hemangioma of the spine: a case series of six patients and review of the literature. Spine J. 13(12):e7-13, 2013
4.Errani C et al: Epithelioid hemangioma of bone and soft tissue: a reappraisal of a controversial entity. Clin Orthop Relat Res. 470(5):1498-506, 2012
