钙化性纤维性肿瘤
Calcifying Fibrous Tumor
赵明 刘正智
更新时间：2020-12-22 15:31:00
同义词（或曾用名）：钙化性纤维假瘤
概述：
发病部位：好发于胃肠道，肠系膜，胸膜，颈部以及纵膈等部位
诊断要点：
2.好发于胃肠道，肠系膜，胸膜，颈部以及纵膈等部位；肿瘤界限清楚，切面质地坚韧，瘤体平均直径约5.0cm；
3.镜下肿瘤通常界限清楚，主要由少细胞的胶原性纤维组成，其内可见数量多少不等的营养不良性钙化灶或砂粒体沉积；
4.胶原纤维中的纤维母细胞常见围绕钙化灶呈同心圆状排列；
5.间质内可见多少不等的淋巴浆细胞浸润，有时可见淋巴滤泡形成；
6.在病变的周围可见内陷的脂肪或神经以及肌组织。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
钙化性鞘膜纤维瘤：好发于手指或手掌，多位于筋膜或骨膜旁；特征性的镜下表现为幼稚的肌纤维母细胞围绕软骨小岛栅栏状排列，部分病例中尚可见破骨样巨细胞浸润；
炎性肌纤维母细胞瘤：罕见钙化灶或砂粒体形成，肌纤维母细胞形态相对幼稚，免疫组化染色表达SMA和desmin，半数以上可表达ALK等；
IgG4相关性疾病：纤维化常表现为席纹状，间质可见多量淋巴浆细胞浸润，后者免疫组化染色可见多量IgG4阳性的浆细胞；此外尚可见闭塞性静脉炎改变。
治疗：
参考文献：
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Whole-exome sequencing identifies unique mutations and copy number losses in calcifyingfibrous tumor of the pleura: report of 3 cases and review of the literature.
