黏液纤维肉瘤
Myxofibrosarcoma，MFS
刘正智 夏成青 赵明
更新时间：2020-07-29 09:38:00
同义词（或曾用名）：低度恶性黏液纤维肉瘤、高度恶性黏液纤维肉瘤
概述：
发病部位：肢体，特别是下肢，躯干、头颈部和腹壁
诊断要点：
2.好发于肢体，特别是下肢，躯干、头颈部和腹壁者较为少见，肿瘤常位于真皮深层、筋膜下或肌肉内；
3.肿瘤呈多结节状生长，结节之间为纤细而不完整的纤维结缔组织间隔，结节内的间质呈黏液样，内含大量的透明质酸；
4.低度恶性黏液纤维肉瘤：
1）肿瘤边界不清，细胞密度低；
2）主要由梭形细胞或星状细胞组成，细胞排列紊乱或呈条束状排列，胞质常呈淡嗜伊红色，核深染，有轻度异型，核分裂像不多见；
3）常常可见到多空泡状的假脂肪母细胞；
4）部分病例内可见核深染的多核瘤细胞或畸形瘤细胞；
5）肿瘤内的血管多呈细长的曲线状或弧线状，少数病例中也可呈丛状或分支状，瘤细胞有沿血管排列的倾向。
5.高度恶性黏液纤维肉瘤：
1）肿瘤大部分区域由排列致密的梭形细胞和多形性细胞组成，核分裂像易见，并可见病理性核分裂像，形态上类似经典的纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤，但在局部区域，仍可见到低度恶性的黏液纤维肉瘤成分，两者之间可见移行；
2）偶可见上皮样肿瘤细胞，呈圆形或多边形，胞质嗜伊红色，核呈圆形，染色质呈空泡状，可见明显的核仁，与经典的黏液纤维肉瘤相似；
3）上皮样的瘤细胞也可显示明显的多形性，并可见病理性核分裂像；
4）也可见到胞质内含有黏液的假脂肪母细胞。
6.肿瘤分级仍存在争议；分级与预后关系不大。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1.低度恶性的MFS好发于中老年人，而LGFMS好发于青年人；
2.MFS中可见细长的弧线状血管，间质内含有大量的黏液，可见假脂肪母细胞，无与黏液呈交替性分布的纤维化或胶原化区域，而LGFMS中无细长的弧线状血管，无假脂肪母细胞，梭形细胞常呈漩涡状排列，且黏液区和胶原化区呈交替性分布；
3.MFS中的瘤细胞增殖活性MIB-1指数明显高于LGFMS，而p21 LI和p27 LI明显低于LGFMS：LGFMS中有特异的染色体异位，并产生FUS-CREB3L2融合性基因，MUC4阳性。
黏液性脂肪肉瘤：肿块位置深，好发于中年人的大腿和腋窝；肿瘤内含有纤细丛状或分支状的血管网；瘤细胞的多形性和异型性均不明显；可见诊断性的脂肪母细胞。
治疗：
