神经鞘黏液瘤
Nerve Sheath Myxoma
刘正智
更新时间：2019-06-08 13:45:00
同义词（或曾用名）：真皮神经鞘黏液瘤
概述：
发病部位：远端肢体，手和足部最常见
诊断要点：
2. 低倍镜下呈大小不等的小叶结构，小叶间为纤维结缔组织间隔；
3. 小叶主要由星状或梭形细胞组成，偶见圆形上皮样细胞；
4. 瘤细胞排列疏松，间质内含有大量的透明质酸或硫酸黏液，AB染色为阳性；
5. 瘤细胞的胞质呈淡嗜伊红色，常见细长的胞质突起，在小叶或结节的边缘肿瘤细胞常见胞浆内空泡形成印戒样排列；
6. 小叶内的瘤细胞无异型性，核分裂像罕见。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 细胞性neurothekeoma（NTK）：多见于头颈部和上肢，罕见于手和足；肿瘤边界不清楚，呈微结节装生长，瘤细胞上皮样细胞为主伴有丰富的浅染嗜酸性胞浆，黏液变性通常不广泛，免疫组化染色不表达S100蛋白和SOX10，表达CD68和CD10,MITF等；
2. 丛状神经纤维瘤：通常为NF1患者，丛状结构周围无厚的纤维性包膜围绕，肿瘤罕见广泛的黏液变性，免疫组化除了表达S100之外，尚可见CD34阳性的纤维母细胞和NF阳性的轴突。
预后：
治疗：
参考文献：
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