BHD综合征嗜酸性肿瘤无特异性标记，常与嗜酸细胞瘤及嫌色RCC存在交叉重叠。CD17弥漫阳性，多数CD82阳性（类似嫌色RCC），CK7局灶或片状阳性，S100A1及 Ksp-cadherin常弥漫阳性。
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