肝脏黏液性囊性肿瘤
Mucinous Cystic Neoplasms of the Liver
夏成青
更新时间：2019-10-09 11:13:00
同义词（或曾用名）：黏液性囊腺瘤，黏液性囊腺癌，黏液囊性肿瘤伴上皮内肿瘤
概述：
发病部位：肝脏、肝外胆道系统
诊断要点：
2. 显微镜下，非浸润型黏液性囊性肿瘤多为多房囊性，并有较厚的纤维包膜，囊内壁光滑，可有息肉样或乳头状结构；
3. 囊内壁、乳头或息肉样结构被覆柱状、立方或扁平的黏液性上皮，胞浆弱酸性，核位于基底部，基底膜完整；
4. 部分病例可见胃型或肠型上皮分化和鳞状上皮化生；
5. 大约一半的肿瘤有散在的内分泌细胞，可表达嗜铬粒蛋白和突触素；
6.细胞总是黏液细胞，可伴有肠上皮化生（杯状细胞），细胞无明显异型及核分裂像； 局灶上皮不典型增生，包括微乳头结构或隐窝样的上皮陷入，核增大、深染、复层及核分裂均可见；依据上皮细胞及结构的不典型性，非浸润型黏液性囊性肿瘤分为低级别、中级别及高级别，可诊断为黏液性囊腺瘤（低级别核异型）、交界性黏液性肿瘤（中级别核异型）、原位癌（高级别核异型）甚至黏液性囊腺癌（伴间质浸润）；
7. 高级别病例具明显的结构异常，表现为外生性乳头内腺体背靠背排列，核多形性和大量的核分裂像；
8. 当出现浸润性癌成分时，应诊断为黏液性囊性癌，多数浸润性癌是具有管状或管状乳头状生长方式的导管腺癌；
9. 基底膜下方是致密的富于细胞性卵巢样间质，周边见疏松纤维组织包绕，间质细胞呈梭形，偶尔呈椭圆形，局灶黄素化；
10. 囊壁内可见平滑肌束、泡沫细胞、胆固醇结晶及吞噬色素的巨噬细胞构成的黄色肉芽肿。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1.胆管导管内乳头状肿瘤：与胆管相通，并且缺乏卵巢样间质。
2.胰型肝微囊性浆液性囊腺瘤：被覆胞浆透明且富含糖原的立方上皮细胞的微小多囊结构，缺乏卵巢样间质。
3. 孤立性肝囊肿：被覆胆管上皮，缺乏卵巢样间质；
预后：
