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肺滑膜肉瘤

Synovial Sarcoma of the Lung

更新时间:2017-08-21 13:57:04

同义词(或曾用名):滑膜细胞肉瘤,恶性滑膜瘤,滑膜母细胞肉瘤

概述:

是一种间叶性梭形细胞肿瘤,形态学类似于发生于软组织的滑膜肉瘤。

发病部位:

诊断要点:

1.通常发生于青年及中年成人。多数为外周型,界限清楚、无包膜,切面鱼肉状,可伴囊性变和坏死;

2.可呈双向型或单向型,单向型在肺内最常见;

3.单向型完全由梭形成分组成,长梭形细胞呈束状相互交织密集排列,呈明显的血管周细胞瘤的血管形式,以及局灶性致密透明变的纤维化区;

4.双向型由上皮和梭形成分混合组成,上皮区域可见裂隙样腺样间隙伴有散在的管状一乳头状分化,细胞呈立方形有中等嗜酸性胞浆,圆形核,染色质呈颗粒状,偶见核仁,黏液分泌常见;

5.90%以上病例可见t(x;18)(p11;q11)。

免疫组织化学染色:

大多数病例CK( CK7和CK19)、TLE1、EMA阳性,上皮细胞比梭形细胞成分染色强度更显著,BCL-2和CD99通常阳性,30%以上病例S-100阳性,个别病例CD34阳性, SMA可局灶阳性,desmin阴性

分子标记:

90%以上病例 t(x;18)(p11;q11)
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