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肺炎性肌纤维母细胞瘤

Pulmonary Inflammatory Myofibroblastic Tumour

更新时间:2017-08-21 13:59:30

同义词(或曾用名):炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、纤维黄色瘤、假肉瘤性肌纤维母细胞肿瘤

概述:

由肌纤维母细胞性梭性细胞和伴随的常以浆细胞、淋巴细胞为主炎炎细胞浸润组成的独立性肿瘤。

发病部位:肺内、少数累及胸壁、纵隔或胸膜

诊断要点:

1.任何年龄均可发病,但多数发病于40岁以前,大体常表现为孤立的圆形肿块,偶尔可多发,呈界限清楚的质硬肿块,无包膜,切面黄色到灰色;

2.病变主要由两种成混合构成,肌纤维母细胞性梭形细胞及炎症浸润细胞;

3.梭形细胞排列成束状或席纹状,胞浆淡染,界限不清,核卵圆形,染色质细,核仁不明显,仅轻度或无核异型,核分裂像多少不一;

4.炎性浸润细胞以浆细胞、淋巴细胞为主,可伴组织细胞、泡沫细胞、多核巨细胞、R-S样细胞及中性粒细胞,有时可见淋巴滤泡形成;

5.个别病例可见梭形细胞浸润血管或胸膜。

免疫组织化学染色:

梭形细胞表达vimentin和SMA,少数表达desmin、MSA,30%病例CK局灶阳性,50%病例ALK1阳性,myogenin、myoglobin、CD117和S100蛋白阴性。
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