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先天性支气管周围肌纤维母细胞瘤

Congenital Peribronchial Myofibroblastic Tumour

更新时间:2017-08-21 13:57:51

同义词(或曾用名):先天性纤维肉瘤、先天性平滑肌肉瘤、先天性支气管肺平滑肌肉瘤、先天性肺肌纤维母细胞瘤

概述:

一种支气管血管周间质均一胖细胞到较梭形细胞增生性病变,细胞排列成宽的交错的束

发病部位:肺,支气管

诊断要点:

1.罕见,常于新生儿期发现,界限清楚、无包膜,表面光滑或多结节,切面棕灰色到黄褐色似肉样,有时出现出血和坏死;

2.肺实质被形态一致的梭形细胞取代,梭形细胞排列成束状,有时可见鱼骨样排列;

3.细胞核长形,染色质细而分散,无多形性和异型性,核分裂像多少不一,无不典型核分裂象;

4.常见支气管周围侵犯;

5.肿瘤细胞弥漫性生长可使肺实质消失,细胞岛或结节之间可见分散的灶状未受累肺实质;

6.肿瘤可在纵隔或胸膜表面生长;

7.在细胞少的血管周围区,肿瘤细胞呈较明显的纤维黏液样或肌纤维母细胞的增生,异型性不明显;

8.部分病例可见囊性出血灶。

免疫组织化学染色:

梭形细胞vimentin弥漫强阳性, desmin、SMA阴性或少数细胞阳性,可非特异性表达NSE、α-SMA、HHF35 actin、MSA、S-100、 CD34、CD57、CD68、XⅢa因子和CAM5.2等
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