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膀胱副神经节瘤

Bladder Paraganglioma

赵明 夏成青 程亮

更新时间:2020-07-30 19:25:00

同义词(或曾用名):嗜铬细胞瘤

概述:

起源于膀胱壁副神经节细胞的肿瘤

发病部位:膀胱、输尿管、肾盂、尿道

诊断要点:

1.少见,发病年龄范围广,可发生于膀胱任何部位,多数病例界限清楚或呈多发性结节;
2.肿瘤排列成不连续的巢状(Zell-ballen样),细胞巢之间有纤细的血管网分隔;
3.20%病例可见弥漫性增生区域;
4.部分病例可见假菊型团和假乳头状结构;
5.瘤细胞大、多角形,胞浆嗜酸性或双色性,核居中或偏位,有时细胞核具多形性,染色深;可见胞浆内外的嗜酸性玻璃样小球;
6.部分病例可见核分裂,出血、坏死以及纤维化退变等;
7.可侵犯深肌层及血管。

免疫组织化学染色:

瘤细胞CgA、SYN、CD56、GATA3常阳性,支持细胞表达S100蛋白,细胞角蛋白、EMA阴性,。与SDH综合征相关者可出现SDHA或SDHB表达丢失。

分子标记:

可见SDHA和SDHB突变,与SDH综合征相关

鉴别诊断:

浸润性尿路上皮癌:膀胱副节瘤有时可见假乳头状结构,且常见表达GATA3,因此易与尿路上皮癌混淆。免疫组化染色神经内分泌标志物和细胞角蛋白可鉴别。

预后:

T1和T2期预后好。T3/T4期肿瘤具有较高的复发和转移率。总体复发率14.2%,转移率9.4%。与SDHB突变相关者转移率更高。

治疗:

肿瘤切除

参考文献:

Zhou M, Epstein JI, Young R. Paraganglioma of the urinary bladder: A lesion that may be misdiagnosed as

urothelial carcinoma in transurethral resection specimens. Am J Pathol 2004;28:94–100.

Cheng L, Leibovich BC, Cheville JC, et al. Paraganglioma of the urinary bladder: can biologic potential be

predicted? Cancer 2000;88:844–852.

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