起源于脐尿管残余的原发性肿瘤，多数脐尿管癌为腺癌，也可以发生尿路上皮癌、鳞状细胞癌和其他类型癌。

1.多发生于50~60岁患者，常发生在膀胱顶部或前壁的肌层，破坏或不破坏黏膜，肿块可以散在分布，也可以累及脐尿管残余部位，常形成相对巨大的包块，浸润膀胱前隙、耻骨后隙至前腹壁
2.主要类型是腺癌，其它少见的包括尿路上皮癌，鳞状细胞癌，神经内分泌肿瘤，混合性癌；腺癌又分为非囊性腺癌和囊腺癌，非囊性腺癌占83%包括肠型腺癌，黏液腺癌，印戒细胞腺癌，非特殊类型腺癌，以及混合性腺癌；脐尿管囊腺癌占17%组织学类似于卵巢发生的黏液性囊腺癌。脐尿管的黏液性囊性肿瘤分类类似卵巢的黏液性囊性肿瘤，包括低度恶性潜能的黏液性囊性肿瘤，伴或不伴有上皮内癌，黏液性囊腺癌又分为伴微小浸润（浸润灶＜2mm或比例＜5%）和明显的浸润性癌（浸润灶＞2mm或比例＞5%）。脐尿管原发的黏液性囊性肿瘤的黏液播散可导致腹膜黏液瘤病形成。
3.黏液腺癌的特点是单个细胞、柱状细胞巢或印戒细胞漂浮在细胞外黏液池中；
4.肠型腺癌类似于结肠腺癌。

附：脐尿管起源主要诊断依据（1954年Wheeler和Hill）：(1)肿瘤位于膀胱顶部；(2)不伴有囊性和腺性膀胱炎；(3)肌层或更深层浸润，尿路黏膜面完整或仅有溃疡而无异型增生或原位癌；(4)有脐尿管残余；(5)有耻骨上包块；(6)肿瘤与正常表层上皮之间有明显分界；(7)肿瘤在膀胱壁生长，延伸至Retzius间隙。由于这些诊断标准过于严格，此后被Johnson等修正为：(1)位于膀胱顶部；(2)肿瘤与表层上皮之间有明显分界；(3)原发性脐尿管的腺癌，需除外扩散至膀胱的继发性肿瘤。2016年WHO采用Gopalan标准：（1）肿瘤位于膀胱顶壁或前壁；（2）肿瘤的中心位于膀胱壁内；（3）膀胱顶壁或前壁以上无广泛的囊性或腺性膀胱炎；（4）排除其他部位原发腺癌的转移

CK20、CDX2、Reg IV、34ßE12、Villin常阳性，STAB2常常核阳性，CK7在脐尿管的表达多于结直肠癌；β-catenin胞膜胞浆阳性（胞核无着色）可支持脐尿管（或膀胱）原发，而胞核及胞浆阳性支持胃肠原发。

40%可见KRAS突变；微卫星不稳定性；

原发性膀胱腺癌累及：膀胱顶部或前部以上肿瘤周围常见广泛的腺囊性膀胱炎，可见发生在此基础上的原位腺癌

转移性结直肠腺癌：内镜或结合病史。免疫组化染色转移性结直肠腺癌通常CK7阴性，CK20阳性，β-catenin胞浆和胞核阳性支持为转移性结直肠癌累及。

预后差，5年和10年的肿瘤特定存活率分别为40-64%和31-49%

手术完整切除

Immunohistochemical analysis in a morphologic spectrum of urachal epithelial neoplasms: diagnostic implications and pitfalls.

Paner GP1, McKenney JK, Barkan GA, Yao JL, Frankel WL, Sebo TJ, Shen SS, Jimenez RE.

Updates in the Pathologic Diagnosis and Classification of Epithelial Neoplasms of Urachal Origin.

Glandular neoplasms of the urachus: a report of 55 cases emphasizing mucinous cystic tumors with proposed classification.