膀胱神经纤维瘤
Bladder Neurofibroma
赵明 程亮
更新时间：2018-01-16 17:18:00
概述：
发生于膀胱的良性间叶肿瘤，由Schwann细胞、神经束膜细胞和纤维母细胞等混合细胞成分组成。
发病部位：膀胱
诊断要点：
1.膀胱是神经纤维瘤病累及尿路生殖器中最常见的部位，发病年龄3-69岁，无性别倾向，年轻患者与神经纤维瘤病相关（1型较2型常见）。大体检查肿瘤界限清楚，质软，灰白色；
2.组织学表现为丛状或弥漫型两种；
3.丛状型几乎均与神经纤维瘤病有关，特征性表现为胶原性间质中见相互融合的梭形细胞结节；
4.弥漫型在黏膜固有层弥漫生长，并可扩展到肌层；
5.瘤细胞梭形-卵圆形，可伴有触觉小体；
2.组织学表现为丛状或弥漫型两种；
3.丛状型几乎均与神经纤维瘤病有关，特征性表现为胶原性间质中见相互融合的梭形细胞结节；
4.弥漫型在黏膜固有层弥漫生长，并可扩展到肌层；
5.瘤细胞梭形-卵圆形，可伴有触觉小体；
6.部分病例细胞丰富，但细胞异型不明显，核分裂像不多，无坏死，可诊断为细胞性神经纤维瘤。
7.偶尔可发生恶性转化。
免疫组织化学染色：
波浪状瘤细胞S-100、SOX10以及NF阳性，纤维母细胞CD34阳性。
分子标记：
发生于神经纤维瘤病者可见NF1基因突变或杂合性缺失
鉴别诊断：
预后：
良性进程，并发症包括神经源性膀胱，肾衰竭以及膀胱难治性感染。
治疗：
完整切除肿瘤，较大或多发的肿瘤可能需要行部分或全膀胱切除
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