肾脏滑膜肉瘤
Synovial Sarcoma of the Kidney
夏成青 赵明 程亮
更新时间：2020-05-22 09:45:00
概述：
发病部位：肾脏
诊断要点：
2.绝大多数病例为单向梭形细胞型，由小而一致的短梭形细胞构成，呈束状交错或血管外皮瘤样或实性片状排列；细胞胞浆少，界限不清，核分裂像多见；
3.间质可见黏液变性、带状胶原沉积及束状排列的肿瘤细胞与黏液样区域交替排列；
4.肿瘤浸润周围肾组织，可见陷入的良性肾小管，小管可囊性扩张，囊腔内衬上皮为多角形嗜酸性细胞，核位于腔面(鞋钉样细胞)，核形态温和；
6.细胞遗传学特点是18号染色体和X染色体发生了基因转位t(x；18)(p11.2；q 11．2)。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
1.恶性混合性上皮间质肿瘤：上皮成分为肿瘤的构成部位，常见管乳头状增生等，与滑膜肉瘤内陷的良性肾小管不同。间质常表现为高级别多形性，免疫组化染色间质细胞表达ER,PR等。
2.恶性孤立性纤维性肿瘤：可见血管外皮瘤样结构以及内陷的肾小管因而可与滑膜肉瘤混淆。免疫组化染色表达CD34和STAT6可与滑膜肉瘤区分。
3.肉瘤样尿路上皮癌或肾细胞癌：仔细取材通常可见分化好的肾细胞癌或尿路上皮癌成分，肾细胞癌免疫组化染色表达PAX8和CD10，而尿路上皮癌表达GATA3和P63等。
4.恶性外周神经鞘膜瘤：瘤细胞呈疏密交替分布，常见血管周聚集，核较扭曲。免疫组化染色可部分表达S100蛋白和SOX10，特征性显示H3K27me3表达缺失。
预后：
治疗：
