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肾脏孤立性纤维性肿瘤

Renal Solitary Fibrous Tumour

赵明 程亮

更新时间:2018-03-06 20:24:00

同义词(或曾用名):血管外皮细胞瘤

发病部位:肾脏

诊断要点:

1.肾脏孤立性纤维性肿瘤少见,发病年龄28-83岁(平均52岁),大体上肿瘤边界清楚,位于肾实质;
2.组织形态学与发生于其它部位的相同,肿瘤内细胞多少不等,分化好的梭形细胞呈无结构、席纹状、或短束状排列,以及少细胞区的致密胶原带;

3.可见典型的血管周细胞瘤样生长排列方式及鹿角样血管。肿瘤内可见内陷的良性肾小管。

4.恶性诊断标准同软组织:高度富于细胞;核分裂>4/10HPF;细胞非典型性;肿瘤性坏死;和/或浸润性生长。

免疫组织化学染色:

STAT6、CD34、bcl-2和CD99阳性。少数可表达PAX8和PAX2。

分子标记:

存在NAB2-STAT6基因融合

鉴别诊断:

其他肾脏发生的梭形细胞软组织肿瘤:免疫组化染色STAT6联合CD34以及BCL2、CD99对于诊断孤立性纤维性肿瘤具有高度特异性和敏感性。

预后:

组织学良性表现的肿瘤大多为生物学行为较好,组织学恶性的肿瘤表现为侵袭性

治疗:

切除

参考文献:

Solitary fibrous tumor of the kidney with focus on clinical and pathobiological aspects.


Kuroda N, Ohe C, Sakaida N, Uemura Y, Inoue K, Nagashima Y, Hes O, Michal M.

Int J Clin Exp Pathol. 2014 May 15;7(6):2737-42. eCollection 2014. Review.

A subset of solitary fibrous tumors express nuclear PAX8 and PAX2: a potential diagnostic pitfall.

McDaniel AS, Palanisamy N, Smith SC, Robinson DR, Wu YM, Chinnaiyan AM, McHugh JB, Greenson JK, Kunju LP.

Histol Histopathol. 2016 Feb;31(2):223-30. doi: 10.14670/HH-11-670. Epub 2015 Sep 26.






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