肾血管母细胞瘤
Renal Haemangioblastoma
夏成青 赵明 程亮
更新时间：2020-04-09 09:51:00
概述：
发病部位：肾脏
诊断要点：
2.肿瘤与周围肾组织分界清楚，边缘可见内陷的肾小管，肿瘤间质血管丰富，分支血管网间可见卵圆形瘤细胞呈片状、或分叶结节状增生，局部可见瘤细胞围绕血管呈放射状排列；
3.细胞胞浆淡染或嗜酸性，胞浆内多泡状淡染脂质空泡，有些病例可见横纹肌样细胞形态，也可见大的嗜酸性小球和局灶的钙化；
4.大多数病例细胞仅轻微多形性，偶尔可见怪异细胞。
5.偶尔可见血管母细胞瘤成分与透明细胞肾细胞癌成分混合，提示两者可能是不同分化阶段的谱系肿瘤。
免疫组织化学染色：
分子标记：
鉴别诊断：
上皮样血管平滑肌脂肪瘤：瘤细胞胞浆皱缩呈蜘蛛样，免疫组化染色表达肌源性和黑色素标志物
透明细胞肾细胞癌伴血管瘤样间质：瘤细胞胞浆水样透明，免疫组化染色CK和EMA以及PAX8可勾勒出少量的肿瘤细胞，不表达S100蛋白和NSE
交织状血管瘤：瘤细胞呈交织网状排列，类似于脾窦间隙，局灶可见鞋钉样细胞，间质为少细胞的纤维性间质，无免疫组化染色瘤细胞，无多泡状淡染脂质空泡的间质细胞。免疫组化染色表达内皮细胞标志物，不表达S100蛋白和NSE、Inhibin等。
预后：
治疗：
参考文献：
Zhao M, Williamson SR, Yu J, et al. PAX8 expression in sporadic hemangioblastoma of the kidney supports a primary renal cell lineage: implications for differential diagnosis. Human Pathology. 2013;44 (10):2247-55.
