特征介于弥漫大B细胞淋巴瘤和经典型霍奇金淋巴瘤之间的未分类B细胞淋巴瘤
B-cell lymphoma, unclassifiable, with features intermediate between diffuse large B-cell lymphoma and classical Hodgkin lymphoma （DLBC-U）
查宏斌
更新时间：2018-10-01 09:57:00
概述：
发病部位：多见于胸腔纵隔，也有少数病例类及外周淋巴结。
诊断要点：
1. 主要见于20-40岁，男性较多。表现为前纵隔大肿块并侵润临近器官（甚至锁骨上淋巴结），可引起的压迫症状（上腔静脉综合征或呼吸困难）。较少累及外周或腹腔淋巴结。可括散至肺、肝、脾及骨髓。
2. 肿瘤由多形性大细胞组成并伴一定程度纤维化。可成片状生长，类似原发纵隔大B细胞淋巴瘤或弥漫大B细胞淋巴瘤；但也可散在侵润，类似经典霍奇金淋巴瘤。这两种生方式可见于同一病例的不同区域。
3. 细胞形态多样，中心母细胞、免疫母细胞和HRS 细胞包括腔隙性样细胞。有少量炎性背景细胞如散在的嗜酸细胞、组织细胞和小淋巴细胞。
4. 免疫表型：肿瘤细胞表达“混合”抗原，符合弥漫大B细胞淋巴瘤和经典霍奇金淋巴瘤的双重特征。CD45+，CD30+，多数CD15阳性，CD20和CD79a通常阳性，PAX5、Oct2、和BOB1一般也阳性。Bcl-6+/-， CD10-。 EBER一般阴性（但也有极少阳性病例报道）。
5. 形态学似弥漫大B淋巴瘤，但免疫学符合经典霍奇金淋巴瘤；形态学提示经典霍奇金淋巴瘤，但免疫表型却更倾向B细胞瘤。
6. 多数病例有单克隆IgH基因重排。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
2.弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL, NOS）：发病年龄不定，多为中老年，有胸腔外淋巴节肿大。肿瘤呈现弥漫生长，细胞形态类似中心母细胞或免疫母细胞。泛B细胞抗原和LCA阳性，CD10和Bcl-6常阳性，CD30可以弱阳性或局灶阳性，CD15阴性。
3.结节硬化型经典霍奇金淋巴瘤（NSCHL）：多为年轻患者，纵隔肿块。肿瘤呈现纤维化结节生长模式，由致密宽厚胶原带分割肿瘤实质而成。散在典型的HRS 细胞（少数病例融合成合胞体）和大量的炎性背景细胞。免疫表型为典型的CHL：CD30+、CD15+、PAX5+（弱）、CD45-。CD20-/+和CD79a-/+，弱或不均匀表达。部分病例EBER+。
4.间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）：青少年（ALK+）或中老年（ALK-）发病。大型肿瘤细胞弥漫增生，可发现“标志性细胞”（偏心马蹄形或肾形核）。CD30均匀强阳性（胞膜和Golgi区染色）。T细胞相关抗原阳性（如CD4），EMA和细胞毒标记常阳性。B细胞抗原阴性。
预后：
预后较经典霍奇金淋巴瘤和原发纵隔大B细胞淋巴瘤差。
