骨外浆细胞瘤
Extraosseous Plasmacytoma
更新时间：2018-09-30 14:20:00
概述：
发病部位：最常发生于上呼吸道，包括鼻腔、鼻窦、口咽及喉，也可发生于其他部位，包括淋巴结、腮腺、甲状腺、乳腺、胃肠道、中枢神经系统及其它器官。
诊断要点：
- 见于中老年，中位发病年龄55岁，男性多于女性。最常发生于上呼吸道，包括鼻腔、鼻窦、口咽及喉，也可发生于其他部位，包括淋巴结、腮腺、甲状腺、乳腺、胃肠道、中枢神经系统及其它器官。表相症状于肿瘤包块和侵犯部位有关，如鼻衄、鼻塞等。
- 肿瘤性浆细胞呈弥漫增生，形态可由成熟性、不成熟性到浆母细胞样表现。抗原表达与浆细胞骨髓瘤同 （CD138+，限制性轻链），但cyclin D1一般阴性，CD56可弱阳性。EBER阴性。
- 骨髓无浆细胞侵润，或极少量克隆浆细胞。血清和或尿中缺乏或仅存在低浓度M蛋白（常见IgA）。
- 无骨格病变，无终末器官损害（CRAB）等PCM相关的临床特征。
鉴别诊断：
2.浆母细胞性淋巴瘤（Plasmablastic Lymphoma)：其形态和免疫学可类似浆母细胞性浆细胞瘤，但患者有HIV 病史，瘤细胞EBER+。
预后：
多数病例可经放疗根治，约25%病例复发。少数病例（15%）可进展为浆细胞骨髓瘤。
