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Mu重链病

Mu Heavy Chain Diseases, Mu HCD

更新时间:2018-09-30 20:58:00

概述:

Mu 重链病重链病的一种,是一种B细胞淋巴瘤,形态学上类似CLL,骨髓中肿瘤细胞由小淋巴细胞组成和含空泡的浆细胞组成。 重链病(HCD)是一组疾病,为三种罕见的B细胞淋巴瘤,其共同特征是肿瘤细胞产生单克隆免疫球蛋白重链,通常无轻链。 单克隆重链常不完整,不能与轻链组装,需免疫固定电泳才能检出。 肿瘤细胞可以产生不同的单克隆免疫球蛋白,组织形态学表现常类似于某一B细胞淋巴瘤。如产生的是IgG(gamma HCD),其相应淋巴瘤具有脾边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤或浆、淋巴浆细胞淋巴瘤特征;如是IgA(alpha HCD)或IgM(mu HCD),其相应淋巴瘤分别类似于MALT淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病。

诊断要点:

1.      极罕见,中位发病年龄60 岁。

2.      多数患者有长期慢性淋巴细胞白血病样病史,常伴肝脾肿大,但淋巴结肿大罕见。

3.      骨髓受侵犯,肿瘤细胞形态类似慢性淋巴细胞白血病,多数病例混有含空泡的浆细胞。

4.      免疫表型:类似CLL,单CD5CD10通常阴性。

5.      免疫固定电泳:单克隆IgM,无轻链成分;但部分病例可分泌单克隆轻链,不与重链组装,从尿液排出(本-周氏蛋白)。


免疫组织化学染色:

类似CLL。CD20弱阳性,并合表达CD5和CD23, 表达CD19,一般不表达FMC7, 不表达CD10。
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