Mu重链病
Mu Heavy Chain Diseases, Mu HCD
更新时间:2018-09-30 20:58:00
概述:
Mu 重链病重链病的一种,是一种B细胞淋巴瘤,形态学上类似CLL,骨髓中肿瘤细胞由小淋巴细胞组成和含空泡的浆细胞组成。
重链病(HCD)是一组疾病,为三种罕见的B细胞淋巴瘤,其共同特征是肿瘤细胞产生单克隆免疫球蛋白重链,通常无轻链。 单克隆重链常不完整,不能与轻链组装,需免疫固定电泳才能检出。
肿瘤细胞可以产生不同的单克隆免疫球蛋白,组织形态学表现常类似于某一B细胞淋巴瘤。如产生的是IgG(gamma HCD),其相应淋巴瘤具有脾边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤或浆、淋巴浆细胞淋巴瘤特征;如是IgA(alpha HCD)或IgM(mu HCD),其相应淋巴瘤分别类似于MALT淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病。
诊断要点:
1. 极罕见,中位发病年龄60 岁。
2. 多数患者有长期慢性淋巴细胞白血病样病史,常伴肝脾肿大,但淋巴结肿大罕见。
3. 骨髓受侵犯,肿瘤细胞形态类似慢性淋巴细胞白血病,多数病例混有含空泡的浆细胞。
4. 免疫表型:类似CLL,单CD5和CD10通常阴性。
5. 免疫固定电泳:单克隆IgM,无轻链成分;但部分病例可分泌单克隆轻链,不与重链组装,从尿液排出(本-周氏蛋白)。
免疫组织化学染色:
类似CLL。CD20弱阳性,并合表达CD5和CD23, 表达CD19,一般不表达FMC7, 不表达CD10。