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原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤

Primary Cutaneous Follicle Center Lymphoma, PCFCL

查宏斌

更新时间:2018-09-24 13:09:00

概述:

原发性皮肤滤泡中心淋巴瘤是滤泡中心细胞肿瘤,表现为中心细胞和中心母细胞混合性增生,其形态模式可以是滤泡性、滤泡和弥漫性、或弥漫性三种。由单一中心母细胞或免疫母细胞弥漫增生所构成的肿瘤不属此类。

诊断要点:

1. 主要见于中年或中老年,男性较多。最常见发病部位是头颈部,其次为区干如背部。常表现为单个斑块、结节或肿块,较大结节或肿块周围常伴有较小的卫星结节。约5%病例发生于腿部,15%表现为多发皮肤病变。

2. 肿瘤细胞主要在真皮呈侵润性生长并可延至皮下,但不累及表皮。可呈现三种生长方式:滤泡型,滤泡和弥漫型,及弥漫型。与反应性增生不同,滤泡轮廓和边界不清,没有易染体巨噬细胞(tingible body macrophage),套区变薄或消失。

3. 瘤细胞由中心细胞和中心母细胞混合而成。前者胞核小到中等,有裂或不规则(有时看上去多叶),无明显核仁,胞质少;后者核大而圆,可见1-3个膜下核仁,胞质较多。多数情况下以中心细胞为主,有的病例也可以见到较丰富的中心母细胞,但不形成实性片状。此外,常混有不同程度的反应性小淋巴细胞(T细胞)及组织细胞和少量散在炎性细胞。

4. 免疫组化:肿瘤细胞CD20+、CD79a+、Bcl-6+;滤泡型CD10+,但弥漫型CD10一般为阴性;大多数病例不表达Bcl-2,少数呈弱阳性。不表达CD5和CD43,MUM-1 一般也不表达。CD21可显示滤泡网,但也可以是阴性(弥漫生长模式)。

5. 流式:表达B细胞抗原(CD20,CD19),大部分病例表达限制性轻链。

6. PCR:Ig基因克隆性重排(50%阳性率)。

7. FISH:少数病例有t(14;18)


鉴别诊断:

1. 原发性皮肤边缘区淋巴瘤:弥漫或滤泡间及边缘区生长,滤泡形态具反应性特征。肿瘤细胞由小淋巴细胞、边缘区淋巴细胞、或单核样细胞及散在大细胞组成,并可伴浆细胞分化。肿瘤细胞表达B细胞抗原,有时合表达CD43,但不表达Bcl-6和CD10,浆细胞成分可表达限制性轻链。

2. 继发性皮肤滤泡淋巴瘤:有系统性淋巴瘤病史或表现,如淋巴结肿大。肿瘤细胞表达Bcl-6、CD10和Bcl-2,有t(14;18)。

3. 原发性皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤,腿型:见于老年。发病部位主要在下肢,肿瘤生长快速。肿瘤呈弥漫侵润,无滤泡结构。瘤细胞形态单一,类似大中心母细胞或免疫母细胞,不混杂小细胞或中心细胞。表达B细胞抗原,Bcl-6+,Bcl-2+(强),MUM-1+, CD10-。

4. 皮肤反应性滤泡增生:不同年龄都可发病,一些病例有昆虫叮咬史。淋巴滤泡呈现反应性特征,由中心细胞和中心母细胞混合而成,并有多量散在的胞质含碎片颗粒的巨噬细胞(易染体巨噬细胞),套区完整。有散在其它炎性细胞包括噬酸性细胞。滤泡Bcl-6+、CD10+、BCl-2-,其他区域由混合B和T细胞组成。无克隆性Ig基因重排。


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