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α-重链病

Alpha Heavy Chain Diseases, Alpha HCD

查宏斌

更新时间:2018-09-30 14:53:00

概述:

Alpha重链病是重链病(HCD)的一种,是一种B细胞淋巴瘤,也称之为免疫增生性小肠病,为MALT淋巴瘤变异型。 重链病(HCD)是一组疾病,为三种罕见的B细胞淋巴瘤,其共同特征是肿瘤细胞产生单克隆免疫球蛋白重链,通常无轻链。 单克隆重链常不完整,不能与轻链组装,需免疫固定电泳才能检出。 肿瘤细胞可以产生不同的单克隆免疫球蛋白,组织形态学表现常类似于某一B细胞淋巴瘤。如产生的是IgG(gamma HCD),其相应淋巴瘤具有脾边缘区淋巴瘤、MALT淋巴瘤或浆、淋巴浆细胞淋巴瘤特征;如是IgA(alpha HCD)或IgM(mu HCD),其相应淋巴瘤分别类似于MALT淋巴瘤和慢性淋巴细胞白血病。

诊断要点:

1. 为最常见的一种HCD,年轻人(20-30岁)发病。主要累及肠道(也称为免疫增生性小肠病,immunoproliferative small intestinal disease, IPSID)和肠系膜淋巴结,表现为严重的吸收不良、慢性腹泻、腹部疼痛和腹胀。

2. 肠粘膜固有层大量浆细胞和小淋巴细胞包括边缘区细胞浸润。如有成片大浆样淋巴细胞和免疫母细胞,并形成实性、破外性结节伴溃疡,则表明进展为弥漫大B细胞淋巴瘤。

3. 免疫组化:浆细胞表达单克隆胞浆IgA,轻链阴性;边缘区细胞B细胞抗原(CD20CD79a)阳性,而CD5- CD10-,和cyclin D1-

4.  免疫固定电泳:单克隆IgA,无轻链。


免疫组织化学染色:

浆细胞表达单克隆胞浆IgA,轻链阴性;边缘区细胞B细胞抗原(CD20,CD79a)阳性,而CD5-,CD10-,和cyclin D1-。

预后:

周期抗生素治疗有效,晚期复合化疗。

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