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睾丸性腺母细胞瘤

Testicular Gonadoblastoma

夏成青 赵明 黄教悌

更新时间:2020-02-22 11:04:00

概述:

肿瘤由生殖细胞和性索细胞两种细胞构成,生殖细胞成分类似于原位生殖细胞肿瘤,性索细胞类似于不成熟粒层细胞。

发病部位:睾丸

诊断要点:

1.罕见,常因生殖器官性别特征不明确在新生儿期被发现。肿瘤质硬,黄-褐色,切面颗粒状或砂砾状;
2.镜下见肿瘤由多个分散的圆形细胞巢构成,巢内有生殖细胞、小的间质细胞及常伴钙化的圆形基底膜样物沉积,钙化可呈砂砾体样,也可融合成大的桑椹样聚集灶;
3.最少部分生殖细胞为肿瘤性增生,类似于管内生殖细胞肿瘤,细胞多角形,胞浆透亮,核成角,具1个或多个核仁;其它生殖细胞呈精母细胞样,浆少、染色质细颗粒状或丝状,核仁不清楚;不同病例这两种细胞比例变化较大;
4.性索细胞胞质少,核成角,可呈栅栏状排列于细胞巢的边缘,花环样围绕基底膜样物周围(Call-Exner小体),或围绕单一生殖细胞排列(卵泡样结构);

5.偶尔细胞退行性变,仅剩下特征性的钙化物,称为退行性性腺母细胞瘤;

6.在性腺母细胞瘤的背景中可发生浸润性生殖细胞肿瘤。

免疫组织化学染色:

生殖细胞不同程度表达PLAP、OCT3/4、NANOG、AP-2γ、 VASA、TSPY、CD117、KIT-L,性索细胞表达核FOXL2、calretinin和Inhibin,弱表达SOX9。

鉴别诊断:

支持细胞结节伴小管内生殖细胞肿瘤:小管内生殖细胞肿瘤有时可累及支持细胞结节,通常为局灶累及支持细胞结界内,与性腺母细胞瘤中的生殖细胞呈散在弥漫分布于性索细胞之间不同。 

精原细胞瘤:性母细胞瘤存在性索成分(α-inhibin、calretinin、FOXL2阳性),无淋巴细胞浸润等可与精原细胞瘤鉴别。

预后:

单纯的性腺母细胞瘤切除即可治愈,伴浸润性生殖细胞肿瘤者预后取决于浸润性成分的组成成分和分期

治疗:

双侧性腺切除

参考文献:

Gonadoblastoma and selected other aspects of gonadal pathology in young patients with disorders of sex development.

Ulbright TM, Young RH.

Semin Diagn Pathol. 2014 Sep;31(5):427-40. doi: 10.1053/j.semdp.2014.07.001. Epub 2014 Jul 18.

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