睾丸网腺癌
Adenocarcinoma of Rete Testis
赵明 程亮
更新时间：2018-11-15 17:45:00
概述：
来源于睾丸网上皮的恶性腺性肿瘤。
发病部位：睾丸门部
诊断要点：
1.主要见于成人，肿瘤位于睾丸门部，肿瘤通常较大，可达12cm，具卫星结节，可累及精索，实性，可伴囊性结构；
2.组织结构多样，包括管状腺样结构，长而狭窄的分支管状结构（网状）、实性管状（支持细胞型）、乳头状、实性伴纤细裂隙样结构（kaposi样）、伴梭形细胞成分的双向分化结构（肉瘤样）；有时可见明显囊内成分；
3.肿瘤细胞立方-柱状，胞质嗜酸性，核复层，中-重度异型；
4.肿瘤坏死、浸润性生长及间质促结缔组织增生常见；
诊断睾丸网腺癌的组织学特征包括：1）肿瘤大体上位于睾丸门部；2）其他部位无组织学相似的肿瘤；3）免疫表型特征不符合其它睾丸或睾丸旁肿瘤；4）排除恶性间皮瘤和浆液性乳头状癌，5）观察到睾丸网上皮由良性上皮-非典型增生-癌转变过程支持为原发，但这一现象并不总是存在或者并不明显，偶尔转移性癌亦可完全位于睾丸网内。
2.组织结构多样，包括管状腺样结构，长而狭窄的分支管状结构（网状）、实性管状（支持细胞型）、乳头状、实性伴纤细裂隙样结构（kaposi样）、伴梭形细胞成分的双向分化结构（肉瘤样）；有时可见明显囊内成分；
3.肿瘤细胞立方-柱状，胞质嗜酸性，核复层，中-重度异型；
4.肿瘤坏死、浸润性生长及间质促结缔组织增生常见；
诊断睾丸网腺癌的组织学特征包括：1）肿瘤大体上位于睾丸门部；2）其他部位无组织学相似的肿瘤；3）免疫表型特征不符合其它睾丸或睾丸旁肿瘤；4）排除恶性间皮瘤和浆液性乳头状癌，5）观察到睾丸网上皮由良性上皮-非典型增生-癌转变过程支持为原发，但这一现象并不总是存在或者并不明显，偶尔转移性癌亦可完全位于睾丸网内。
免疫组织化学染色：
肿瘤细胞表达CAM5.2，CK7，CEA，Ber-EP4, PAX2, PAX8等，不表达CK5/6和性索、生殖细胞肿瘤标志物。
鉴别诊断：
睾丸网上皮旺炽性增生：通常是生殖细胞肿瘤浸润睾丸网引起的反应性增生，瘤细胞无异型性，界限相对清楚，可见睾丸网内散在的玻璃样小球。
间皮瘤：免疫组化染色表达CK5/6和间皮细胞相关标志物。
卵巢上皮源性肿瘤：常见囊性结构和囊内乳头状突起，瘤细胞可见显著的纤毛结构，无睾丸网内生长，常见累及睾丸表面和白膜壁层，可见沙砾体。
恶性支持细胞瘤：存在B-catenin核浆表达和CYCLIND1过表达
转移癌：前列腺腺癌和肾细胞癌，肺癌等。
预后：
侵袭性强，3年总体存活率约50%，5年总体存活率约13%
治疗：
手术切除伴后腹膜淋巴结清扫。
参考文献：
Adenocarcinoma of the rete testis. Urology,1995, 46:468-75
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