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嗜酸性筋膜炎

Eosinophilic Fasciitis

于励民

更新时间:2017-09-06 08:36:36

同义词(或曾用名):Shulman 综合征

概述:

男女之比约为2∶1。发病年龄以30~60岁为多。常以肢体皮肤绷紧、发硬起病,或兼有皮肤红斑及关节活动受限。病变初发部位以下肢尤以小腿下部为多见,可累及四肢。面部通常不受累及。损害特征为皮下深部组织硬肿,边缘局限或弥漫不清。患肢上举时,病损表面凹凸不平,沿浅静脉走向部位可见坑道状凹陷。 嗜酸性粒细胞明显增高血沉增快丙种球蛋白增高

诊断要点:

小叶间隔和筋膜增厚,硬化
炎症细胞浸润, 淋巴细胞, 巨噬细胞, 嗜酸细胞。
可波及真皮下层, 硬化和附属器萎缩。

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