上皮样神经纤维瘤
Epithelioid neuroufibroma
刘正智
更新时间：2017-08-25 15:07:07
概述：
神经纤维瘤是良性周围神经鞘膜肿瘤，由施万细胞、纤维细胞母及少量的轴突、神经束膜细胞共同构成。
发病部位：任何年龄均可受累，但最常见于年轻成人； 通常发生于全身的皮肤或皮下组织；大体表现为界清楚的纺锤形病变，常与神经干有关；切面质硬、灰白色；
诊断要点：
1. 任何年龄均可受累，但最常见于年轻成人；
2. 通常发生于全身的皮肤或皮下组织；大体表现为界清楚的纺锤形病变，常与神经干有关；切面质硬、灰白色；
3. 低至中度富于细胞的病变，由具有波纹状细胞核和嗜酸性胞质的细胞组成，散在有胶原纤维束；
4. 部分瘤细胞呈上皮样，细胞核大，胞质丰富，淡红染，核呈圆形、卵圆形或多边形；间质似淀粉样变或玻璃样变；
5. 间质可出现少量黏液性物质或呈黏液样改变，偶见玻璃样变；
6. 常见轻度核的非典型性，但不代表是恶性变。
免疫组织化学染色：
S-100、MBP、XIIIa、CD34阳性，可见EMA阳性神经束膜细胞，NF阳性的轴突成分
鉴别诊断：
1. 神经鞘瘤：有Antoni A和Antoni B结构，常出血、囊性变；
2. 真皮纤维瘤：瘤细胞形成漩涡或车辐状结构，漩涡中心有组织细胞；
3. 隆突性皮肤纤维肉瘤：属中间型成纤维母细胞性肿瘤，瘤细胞具轻度异型性，核分裂象易见，瘤细胞呈CD34（+），S100（-）。
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