食管恶性黑色素瘤
Malignant Melanomaof The Esophagus
更新时间：2018-05-06 15:17:00
发病部位：食管
诊断要点：
1.罕见；见于成人，平均60岁，男性多于女性；黑色素细胞增多症可能为高风险因素；
2.常见于中段及下段食管，小部分位于上段食管；绝大部分为单发病变，小部分为多发病变；
3.内镜检查表现为息肉样、不规则形、溃疡性或平坦型的黑素沉着性肿块；体积大时堵塞管腔；可以为紫色、棕色或白色；
4.组织学检查形态变化较大，细胞散在分布或呈巢样结构，瘤细胞小圆形、上皮样或梭形，色素可有可无；可见大红核仁，核分裂像易见；可见瘤细胞沿上皮基底呈Paget样扩散；
5.免疫组化标记表达HMB-45、S-100及Melan-A。
鉴别诊断：
1.低分化癌及梭形细胞癌：表达上皮标记物如AE1/3及CAM5.2阳性；而不表达S-100、HMB-45。
2.恶性淋巴瘤：表达相应的T系B系或NK分化的淋巴源性标记物；局灶表达S-100；不表达HMB-45。
3.小圆细胞肉瘤：表达相应的标记物，横纹肌肉瘤及平滑肌肉瘤表达肌源性标记物；血管肉瘤表达CD31及CD34；但具有神经分化的恶性肿瘤可以表达S-100，但不表达HMB-45。
治疗：
.治疗没有完全统一的标准，可以手术切除、化疗、放化疗、内分泌治疗及免疫治疗；平坦型病变可以行内镜下黏膜切除。
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