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毒性弥漫性甲状腺肿(Graves病)

Graves Disease (Diffuse Hyperplasia)

更新时间:2017-09-21 13:44:15

同义词(或曾用名):Graves病

概述:

以甲状腺激素过度产生及甲状腺弥漫性肿大的自身免疫性紊乱。

发病部位:甲状腺

诊断要点:

1. 常见的自身免疫性疾病之一,每年发病率20-25/ 100,000。所有年龄均可累及,但青春期之前少见,发病高峰位于40-60岁,男女发病约1:7-10。临床可见甲状腺功能亢进,患者出现紧张、焦虑、疲劳、怕热、出汗、心悸、食欲增加伴消瘦,皮肤潮湿、心动过速及高血压,肌肉无力,具有自身免疫性疾病的个人或家族史,轻度至中度甲状腺肿大,眼眶组织炎症细胞浸润(眼病),眼病较常见及显著的甲状腺外病变,眼外肌发炎及水肿,90%为双侧(即使症状为单侧)。眼眶纤维脂肪组织及泪腺体积增大。皮肤黏多糖过多聚集,胫前黏液性水肿。

2. 大体上呈弥漫性对称性增大,未治疗的的病例血管丰富呈深红色,治疗的病例血管减少切面颜色稍淡,海绵状至稍硬,类似于骨骼肌,一般约50-150g。

3. 组织上整个腺体受累,但有时不均匀,可见滤泡上皮弥漫性增生,显示简单的、无分支的乳头状突向腔内,当未治疗时,乳头较显著,胶质稀少,大部分病例治疗过后胶质增多。胶质与正常甲状腺胶质相比颜色偏淡,常见扇贝样改变,高柱状细胞伴嗜酸性至嗜双色胞浆,核呈圆形至卵圆形,位于基底部,伴颗粒状至粗糙染色质。核可呈不典型,尤其是放射性治疗之后。常见淋巴细胞浸润及生发中心形成,无嗜酸性化生。眼外肌及软组织以T淋巴细胞浸润为主,过多的亲水黏多糖聚集,之后眼外肌逐渐萎缩伴纤维化。治疗之后增生改变逐渐减少或抑制(但非一致),亦可见增生的区域,胶质增多,RAI治疗后引起滤泡萎缩、纤维化、嗜酸性化生、核不典型性、增生的结节及持续性淋巴细胞浸润。约25%将含有癌,几乎为甲状腺乳头状癌,大部分为偶见或镜下肿瘤,砂砾体的出现助于癌的发现。

免疫组织化学染色:

TTF1及甲状腺球蛋白阳性,Ki67常小于5%,P27常核阳性,CD20及CD3淋巴细胞阳性。

鉴别诊断:

1. 甲状腺乳头状癌:常非弥漫,复杂树枝状乳头,含有纤维血管轴心,典型乳头状癌核的特点(增大、折叠、核沟、重叠及染色质透亮)。

2. 慢性淋巴细胞性甲状腺炎:含有大量嗜酸性化生,大量淋巴细胞浸润及生发中心,滤泡萎缩及纤维化支持淋巴细胞性甲状腺炎。

3. 毒性结节状增生:Plummer结节或腺瘤,常有临床病史及实验室检测结果,大体上多结节,大部分腺体显示滤泡伴大量胶质,单个结节显示增生改变,常有包膜包裹或界限清楚。

4. 激素合成障碍性甲状腺肿:遗传性疾病,主要影响年轻人,常可见家族史,所有腺体均受累,可见结节,结节之间滤泡上皮显著不典型核,胶质缺如或水样。

5. 腺瘤样结节:临床上多结节甲状腺肿大,甲状腺功能一般正常,大小不等的结节,周围背景显示正常的甲状腺。胶质较多,易被发现。缺乏细胞不典型。

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