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鼻窦腺癌(肠型)

Sinonasal Adenocarcinoma(Intestinal Type)

更新时间:2017-09-22 11:13:14

概述:

鼻窦恶性腺上皮肿瘤,组织学改变类似肠腺癌。

发病部位:可发生于鼻窦任何部位,但筛窦 > 鼻腔 > 上颌窦。

诊断要点:

1. 所有类型腺癌占鼻窦恶性肿瘤的10-20%,肠型腺癌比较少见。发病年龄范围广泛,多见于50-70岁。

2. 可见2种组织学分类:Barnes分类 及Kleinsasser 和Schroeder分类,两种分类都被大家接受,但简单的Barnes分类使用更多一些。

1) Barnes分类:结肠型、乳头状、实性、黏液性及混合性。

2)  Kleinsasser 和 Schroeder 分类:乳头状管状型(PTCC)、锯齿状杯状细胞型、印戒细胞型、移形细胞型。Barnes分类中的乳头状、结肠型及实性型相当于PTCC-I、PTCC-II及 PTCC-III。

3. 结肠型占40%,管状腺样结构,乳头状结构较少,核多形性及核分裂增多。

4. 乳头型占18%,乳头状结构为主伴少量管状腺,细胞异型性较小,核分裂少见。

5. 实性型占20%,分化较差,可见实性及梁状生长方式伴个别孤立小管形成,小的立方细胞含有核多形性、空泡状核及显著核仁,核分裂像增加。

6. 黏液型比较少见,其中一种类型可见细胞簇状分布、单个细胞、印戒样细胞及短乳头状及(或)纤维血管轴心,黏液以胞内形式为主;其他黏液类型显示大的分化好的腺体含有大量黏液及黏液湖形成,细胞外黏液湖被纤细结缔组织分割呈腺泡样,黏液湖周围内衬立方或杯状细胞,黏液溢出可激发炎症反应,包括多核巨细胞。黏液成分大于50%,可能应被命为黏液腺癌。

7. 混合型比较罕见,由2种或2种以上成分混合存在。

8. 不管何种类型,肠型腺癌组织学类似正常肠黏膜,包括绒毛、潘氏细胞、肠嗜铬细胞及黏膜肌层。


免疫组织化学染色:

. 免疫组化CK-PAN强阳性;CK20(86%)阳性;CDX-2弥漫阳性;Villin及黏液相关抗原MUC2呈阳性;CEA, EMA, B72.3, Ber-EP4, BRST-1, Leu-M1, human milk fat globule (HMFG-2)及CK7部分阳性。肌上皮标记P63及calponin一般呈阴性,P63可阳性,因此P63阳性不能完全除外腺癌。肿瘤细胞可表达激素肽,包括(5羟色胺、胆囊收缩素、胃泌素、生长抑素、脑啡肽)。Chromogranin, synaptophysin, CD56可表达,混合肠型腺癌及神经内分泌癌比较少见。P53可呈阳性,但在黏液亚型是比较少见的。Ki67染色可显示细胞增殖活性。

分子标记:

25%的病例有KRAS突变,HRAS一些研究提示突变,14-44%有TP53突变。

鉴别诊断:

1. 转移性胃肠腺癌 :很少发生在鼻腔,临床病史比较重要。

2. 鼻窦非肠-非涎腺腺癌 :形态可帮助鉴别,胃肠型标记(CK20, CDX-2, villin, mucins)一般呈阴性。

3. 涎腺腺癌 :大部分肿瘤可呈腺样囊性癌,相对较少的有腺泡细胞癌、黏液表皮样癌,上述的这些肿瘤形态上可帮助鉴别。

4. 鼻咽低级别乳头状腺癌 :一般发生在鼻咽,常沿着侧壁分布,TTF1阳性,胃肠标记呈阴性。

5. 乳头状鼻窦炎 :含有纤毛样呼吸道上皮呈单一乳头状生长,缺乏细胞异型性及浸润性生长,胃肠免疫标记呈阴性。

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