鼻腔及鼻窦平滑肌瘤及恶性潜能未定平滑肌肿瘤
Leiomyoma and Smooth Muscle Tumors of Uncertain Malignant Potential （SMTUMP）of Nasal Cavity and Paranasal Sinuses
更新时间：2017-08-23 09:31:33
同义词（或曾用名）：血管平滑肌瘤（Vascular leiomyoma）、 富于性细胞平滑肌瘤、恶性潜能未定平滑肌肿瘤
概述：
发病部位：鼻窦。
诊断要点：
1.所有年龄段均可受累，发病高峰期在60岁。临床主要表现为无痛性肿大、鼻塞及其他吞咽苦难、声音嘶哑及疼痛。
2.大体位于黏膜下，实性、境界清楚的肿块，直径一般< 3 cm。切面均匀一致，颜色灰白。
3.肿瘤细胞一般呈现相互交叉束带或簇状分布。胞核两端平钝或雪茄样，胞浆丰富嗜酸。核可呈上皮样、栅栏状，核周空泡形成。未见显著异型性、核分裂像及坏死。
4.退行性改变包括间质纤维化、黏液样变。
5.富于性细胞平滑肌瘤 呈细胞数量绝对增多，但缺乏显著异型性、核分裂像及坏死。
6.恶性潜能未定平滑肌肿瘤（SMTUMP）临床表现类似于平滑肌瘤，细胞密度增多，中度核异型性，核分裂像不超过4个/10HPF，局灶可见浸润性生长。
7.组织化学
1) Masson三色染色：胞质肌原纤维呈红色
2) Phosphotungstic acid-hematoxylin：胞浆肌原纤维呈蓝色。
8.免疫组化染色
1) 阳性：Actins 、 vimentin及desmin
2) 阴性：S100 、 CD34及CD31
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 良性外周神经鞘瘤：弥漫S100阳性及SOX10阳性
2. 孤立性纤维性肿瘤：特征性间质胶原化，血管周围玻璃样变，鹿角样血管，CD34、STAT6阳性。
3. 平滑肌肉瘤：细胞数量增多，核异型性，核分裂像≥ 5 / 10 HPFs，浸润性生长。
