喉副神经节瘤
Paraganglioma of Larynx
更新时间：2017-09-23 19:25:58
概述：
起源于上喉或下喉副神经节的神经内分泌肿瘤，主要由主细胞及支持细胞组成的器官样结构。
诊断要点：
1. 非常罕见，发病年龄范围5-83岁，男女发病比例约1:3，声音嘶哑是主要的症状，亦可见吞咽困难、呼吸困难、喘鸣及喉痛。
2. 大体呈黏膜下圆形肿物，切面均匀，结节状，紫色、褐色至深红色。
3. 组织上肿瘤细胞巢被血管纤维组织包绕，可见2种细胞，主细胞（副神经节细胞）与支持细胞组成球状结构，主细胞含有嗜酸性、细颗粒型胞浆及位于中央的核仁，可见细胞多形性（但对预后意义不大）。
4. 支持细胞为细胞巢外周的梭形细胞，不易被发现，S100及GFAP阳性。核分裂少见。
5. 副神经细胞（主细胞）Synaptophysin、chromogranin-A及CD56阳性，支持细胞S100及GFAP阳性。
鉴别诊断：
1. 神经内分泌肿瘤：类癌及不典型类癌，器官状、梁状或腺样结构，神经内分泌及上皮阳性。
2. 髄样甲状腺癌：生长方式多样，常伴淀粉样物沉积， Calcitonin、TTF-1, CEA-m、synaptophysin及chromogranin-A阳性，而S100阴性。
3. 黏膜黑色素瘤：生长方式多样，S100、HMB45及Melan45阳性。
4. 转移性肾细胞癌：器官样结构，Keratin、vimentin、CD10、pax-2、renal cell carcinoma marker阳性，而Chromogranin-A、S100阴性。
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