口腔颗粒细胞瘤
Granular Cell Tumor（GCT）of Oral Cavity
夏成青 徐浩东
更新时间：2017-08-22 17:25:33
同义词（或曾用名）：非典型颗粒细胞瘤
概述：
发病部位：约50%的GCT累及头颈部，其中约70%位于口腔（舌、唇、颊黏膜及硬腭）。最常见的发生部位为舌（> 50%占头颈部病例），舌背> > 侧缘。20%的患者呈多灶（口腔或其他部位）。
诊断要点：
1. 罕见，所有年龄段均可累及，但多见于40-60岁，男女发病比例约3:1。多数呈无痛性、苍白结节，少数可见Eagle综合症。
2. 大体生呈表面光滑、界限不清的黏膜下肿块或结节，切面质硬，淡黄色或奶酪样，合并念珠菌感染可见白斑。肿瘤大小平均1-2cm，可达3cm。
3. 组织学上无包膜，与周围软组织交互排列，可延伸至上皮，特别是乳头状突起，可见卫星结节。
4. 细胞形态多样，肥胖、多边形至拉长的嗜酸性细胞，胞膜界限不清，呈合胞体样，可见大量颗粒状嗜酸性胞浆（充满溶酶体），核小。中位、染色深至空泡状。
5. 被覆黏膜上皮假上皮瘤样增生，少数可见显著促纤维间质反应。
6.Fanburg-Smith等根据以下6个组织学特征对皮肤颗粒细胞的生物学行为进行分类，包括1，存在肿瘤性坏死；2，空泡状核伴有大的核仁；3，核分裂象＞2/10HPF；4，高核浆比；5， 存在梭形肿瘤细胞；6，细胞多形性。存在3个或3个以上特征时定义为恶性颗粒细胞瘤，仅有1个或2个上述特征时归类为非典型颗粒细胞瘤，无上述任何特征者定义为良性颗粒细胞瘤。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1.横纹肌瘤（成人或婴儿）：口腔内该肿瘤不常见，表现为均匀嗜酸性胞浆的多边形细胞片状分布，缺乏假上皮瘤样增生。胞浆可透明呈“蜘蛛网”样改变，PATH染色显示胞浆横纹，Desmin、myoglobin及myogenin均阳性。
2. 新生儿先天性牙龈瘤 ：仅发生于新生儿或婴儿，形态学与GCT不能区别，Vimentin、NSE阳性；而S100 及SOX10呈阴性。
3. 非神经颗粒细胞瘤 ：形态学类似GCT，常发生于成年人，而非新生儿。但偶见细胞异型性，S100 及SOX10均阴性。
5. 神经鞘瘤 ：常含有包膜，界限清楚，显示Antoni A及B区，伴Verocay小体，大部分梭形排列，与假上皮瘤样增生无关，S100、SOX10及EMA阳性; 而CD68阴性。
6. 腺泡状软组织肉瘤 ：肿瘤实性结节被纤细血管间隔分成器官样或巢状。大的多边形细胞伴嗜酸性颗粒状胞浆，空泡状核及胞浆晶体。TFE3 （核）, CD68, NSE阳性，而S100、desmin、pancytokeratin呈阴性。t(X;17)(p11;q25)导致 ASPSCR1/TFE3 融合基因转录。
7. 平滑肌肉瘤 ：口腔中不常见，梭形细胞交叉束状排列，缺乏颗粒胞浆，Actin-sm、actin-HHF-35及desmin阳性，而S100阴性。
