胰腺导管内乳头状肿瘤（ITPN）
Intraductal Papillary Neoplasms of the Pancreas
更新时间：2017-08-23 09:46:00
概述：
导管内生长并大体可见的上皮性肿瘤，小管状结构伴上皮重度异型增生，无黏液过度分泌，局灶管状乳头状生长方式可见，如伴有浸润性癌成分则命名为导管内管状乳头状肿瘤伴浸润性癌。
发病部位：胰腺
诊断要点：
1.少见，约占导管内肿瘤的3%，男女比例均等，35-84岁均可发生，平均年龄56岁，约半数位于胰头，1/3弥漫累及整个胰腺，15%位于胰尾。
2.结节状肿物，位于扩张的胰管内，结节较大，平均直径6cm，实性，质中-韧，囊不明显，扩张的导管内黏液很少。
3.大部分以小管结构为主，甚至仅有小管，小管状腺体背靠背排列，少许可见乳头，实性区可见腺泡样腺体致密排列，在扩张的大胰管内呈筛状，黏液很少或无，部分肿瘤结节梗阻管腔，形成表面被覆纤维间质的边界清楚的细胞巢。
4.细胞立方形，胞浆中等，嗜酸性或双嗜性，细胞核圆形、卵圆形，中-重度异型性，核分裂易见，部分官腔内肿瘤结节之间可见坏死，或纤维组织增生，偶可见粉刺癌样坏死，囊不明显。
5.约40%的ITPN可见浸润性癌，由于单个肿瘤结节周围缺乏非肿瘤性导管上皮边缘，与浸润性癌鉴别困难。边界清楚的瘤结节周围间质中可见细条索状细胞浸润提示浸润性癌，细胞学特点与非浸润性癌相同，也呈管状生长。
免疫组织化学染色：
CK7、CK19、PanCK、SMAD4表达阳性，CK20阴性；MUC1局灶阳性；不同程度表达MUC6；
幽门腺IPMN呈MUC5AC阳性，而ITPN及ITC呈MUC5AC阴性；
胰腺腺泡分化标记（胰蛋白酶及糜蛋白酶）阴性。
鉴别诊断：
1.导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMN）：黏液更丰富，囊性更明显，MUC5、 MUC2表达阳性。
2.导管内腺泡细胞癌：PAS染色阳性，免疫组化可标记外分泌酶。
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