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胰腺黏液性囊性肿瘤

Mucinous Cystic Neoplasms of the Pancreas

更新时间:2018-04-25 09:34:00

同义词(或曾用名):黏液性囊腺瘤,非特指性、黏液性囊腺瘤,非浸润性、黏液性囊腺癌,非特指性。

概述:

囊性上皮性肿瘤,与胰腺导管系统不相通,上皮柱状,产生黏液,周围有卵巢样间质。非浸润性黏液性囊性肿瘤(MCN)上皮分为低度、中度、重度异型增生。如有浸润性癌成分,则命名为黏液性囊性肿瘤伴相关浸润性癌。

诊断要点:

1.发生率占胰腺外科手术切除囊性病变的8%,大于95%的病例位于胰体尾部,多为40-50岁的女性,小于3cm的肿瘤多为偶然发现,较大肿瘤可触及包块或因压迫周围组织而出现临床症状,有些以糖尿病为首发症状。

2.圆形肿物,表面光滑,有纤维性假包膜,包膜厚度不等,偶有钙化,肿物2-35cm不等,切面为单房或多房囊肿,腔内含浓稠黏液或黏液和出血坏死物的混合物。单房性囊肿内壁通常光滑,有光泽,而高级别肿瘤常见乳头状突出物。而浸润癌通常大,多囊,囊内含乳头状突出物和/或附壁结节,也可浸润到相邻器官。

3.含两种明显不同的成分:衬覆上皮和其下的卵巢样间质。上皮细胞高柱状,产黏液,假幽门腺、胃小凹、小肠、大肠、甚至鳞状细胞分化均可见到。

4. 根据柱状上皮的结构和细胞异型性,MCN分为低度、中度、重度异型增生。

1)低度MCN的柱状上皮细胞核轻度增大,位于基底,无核分裂;

2)中度MCN的上皮有乳头状突起或隐窝样凹陷,细胞假复层排列,核拥挤,轻度增大,偶见核分裂;

3)重度MCN的结构和细胞有明显异型性,乳头杂乱分支、出芽、细胞核复层、极向消失、多形性、核仁明显、核分裂常见、并出现不典型核分裂;

5. 卵巢样间质是诊断MCN的必要条件,由紧密排列的梭形细胞组成,有圆形或长形细胞核,胞浆少,常有不同程度的黄素化,即单个或成簇的上皮样细胞,圆形或卵圆形核及丰富的透明或嗜酸性胞质。随着上皮异型性增加,间质黄素化呈减少趋势,体积大的MCN间质纤维化,细胞少,局灶类似白体,少见情况下,卵巢样间质可超过上皮成分。

6.细胞内可见黏液,阿尔辛蓝染色和PAS染色阳性。

7. 高达1/3的MCN有浸润性癌。 可呈局灶性,可见促纤维间质增生,浸润成分类似导管腺癌,形成管状或管样结构。

免疫组织化学染色:

CK7、CK8、CK18、CK19、CEA、EMA表达阳性,胃型黏液MUC5和胰腺型黏液DUPAN-2、CA199均阳性,散在杯状细胞表达肠型黏液MUC2。大部分非浸润性MCN表达SMAD4,不表达MUC1,伴发浸润性癌时,SMAD4表达缺失,MUC1阳性。卵巢样间质表达SMA,PR和ER,黄素化细胞标记酪氨酸 羟化酶、Calretinin和a-inhibin。
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