胰腺腺泡细胞癌
Acinar Cell Carcinoma of the Pancreas
更新时间：2017-08-23 10:04:06
概述：
恶性上皮性肿瘤，类似腺泡细胞，有外分泌酶产生。伴有明显内分泌或导管成分，（超过25%）的病例称为混合性癌（混合性腺泡-神经内分泌癌、混合性腺泡-神经内分泌-导管癌、混合性腺泡-导管癌）。罕见病例大体可见非退化性囊形成可称为腺泡细胞囊腺癌。
发病部位：胰腺
诊断要点：
1.约占所有胰腺外分泌肿瘤的1-2%，发病年龄10-87岁，平均年龄58岁，儿童病例仅占腺泡细胞癌的6%。常发生于胰头。常伴脂肪酶分泌过多综合症，出现皮下脂肪坏死和多发性关节痛。
2.肿块体积较大，平均直径11cm，质地较软，边界清楚，可呈多结节状，黄色到褐色不等，可见坏死和囊性变。可形成息肉样结节突入扩张的导管内。少数病例以囊性为主。
3.细胞丰富，肿瘤细胞与间质比例高，肿瘤细胞被纤细的纤维间隔带分开呈结节状，但无促纤维增生间质，可见坏死，肿瘤细胞巢周围有许多小血管。
4.肿瘤细胞在腺泡内形成筛状结构，或实性排列，无管腔形成，细胞核位于基底，无极向，形成栅栏状围绕血管排列，有时可见小梁状、脑回状、微囊等多种结构；
5.细胞形态多样，常由多种细胞组成，腺泡型细胞胞浆顶端为嗜酸性颗粒状，核偏位，圆形或卵圆形，异型性不大，有明显的单个核仁，核分裂多少不等。部分细胞可见胞质单个或多个空泡；还可见透明细胞、非特异性腺细胞（细胞界限不清，核中位）。
6.部分病例缺血坏死，形成孤立或分叶状囊性结构伴乳头及透明细胞，可伴脂质肉芽肿反应；
7.淀粉酶消化后PAS阳性。
8.分子标记：APC/β-catenin基因。
2.肿块体积较大，平均直径11cm，质地较软，边界清楚，可呈多结节状，黄色到褐色不等，可见坏死和囊性变。可形成息肉样结节突入扩张的导管内。少数病例以囊性为主。
3.细胞丰富，肿瘤细胞与间质比例高，肿瘤细胞被纤细的纤维间隔带分开呈结节状，但无促纤维增生间质，可见坏死，肿瘤细胞巢周围有许多小血管。
4.肿瘤细胞在腺泡内形成筛状结构，或实性排列，无管腔形成，细胞核位于基底，无极向，形成栅栏状围绕血管排列，有时可见小梁状、脑回状、微囊等多种结构；
5.细胞形态多样，常由多种细胞组成，腺泡型细胞胞浆顶端为嗜酸性颗粒状，核偏位，圆形或卵圆形，异型性不大，有明显的单个核仁，核分裂多少不等。部分细胞可见胞质单个或多个空泡；还可见透明细胞、非特异性腺细胞（细胞界限不清，核中位）。
6.部分病例缺血坏死，形成孤立或分叶状囊性结构伴乳头及透明细胞，可伴脂质肉芽肿反应；
7.淀粉酶消化后PAS阳性。
8.分子标记：APC/β-catenin基因。
免疫组织化学染色：
胰腺外分泌酶：胰蛋白酶 (97%)、糜蛋白酶 (66-95%)及脂肪酶(70-84%)；CK8、18阳性、抗BCL-10、CK、EMA阳性；
Synaptophysin或chromogranin局灶阳性（35-54%）；淀粉酶、CK7、CK20及AFP可呈阳性。CD56阴性。
分子标记：
APC/β-catenin基因
鉴别诊断：
1. 胰腺实性-假乳头状肿瘤：多发于年轻女性，形成假乳头和小囊，无腺腔形成。
2. 胰腺神经内分泌肿瘤
1）间质硬化。2）呈器官样结构并缺乏核分裂。3）免疫标记Cga、Syn阳性表达。4）神经内分泌分化的细胞核特点。
3. 胰腺胰母细胞瘤：好发于儿童，具有特征的鳞状小体结构。
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