鼻腔及鼻窦纤维瘤病
Fibromatosis/Desmoid-Type Fibromatosis of Nasal Cavity and Paranasal Sinuses
更新时间：2017-08-22 14:58:00
同义词（或曾用名）：韧带样瘤（腹外纤维瘤）、侵袭性纤维瘤病、婴幼儿纤维瘤病。
概述：
发病部位：上颌及鼻甲是最常见的部位；鼻腔、其他鼻窦及鼻咽很少受累。
诊断要点：
1. 所有年龄段均可发病，年轻人比较常见，头颈部发病平均年龄为18岁，临床表现无痛性肿大、鼻塞、鼻出血、面部疼痛、牙齿松动，25%患者表现为双侧病变。少数病例与家族腺瘤性息肉并（FAP）或加德纳综合症（Gardner syndrome）。
2. 大体主要表现息肉样，白色及褐色，具有弹性、质稍硬，常常呈浸润性生长。肿瘤一般较小，个别可达7cm。
3. 肿瘤细胞浸润性生长，梭形，形态温和，呈长的宽带状沿同一方向排列，常见瘦长型血管彼此平行排列。
4. 梭形细胞具有肌纤维母细胞表现，低核浆比，温和卵圆形胞核及模糊核仁，核分裂少见，无异型性。
5. 细胞间质胶原化至局灶黏液样，可见瘢痕样胶原。
免疫组织化学染色：
鉴别诊断：
1. 孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor） 波浪状梭形细胞核及条索状胶原。免疫标记：STAT6、CD34、Bcl-2阳性；β-catenin核阴性。
2. 神经束膜瘤（Perineurioma） 肿瘤由梭形细胞排列成多种形态，旋涡状至向心性分层，温和两极细胞具有细长胞质突起。免疫标记：EMA、 claudin-1、GLUT1、CD34阳性；β- catenin核阴性。
3. 骨化性纤维瘤（Ossifying Fibroma） 漩涡状纤维间质中含有骨、钙化或沙粒体样物，缺乏胶原。
4. 增殖性瘢痕（Hypertrophic Scar） 大量胶原沉积，缺乏束状排列的血管。
