鼻窦神经鞘瘤
Schwannoma of Nasal Sinus
更新时间：2017-08-22 15:25:46
同义词（或曾用名）：神经鞘膜瘤、良性外周神经鞘膜瘤
概述：
良性外周神经鞘膜肿瘤伴施万细胞分化。
发病部位：一般发生在筛窦及上颌窦，累及三叉神经的分支。
诊断要点：
1.发生在鼻窦极其少见。平均年龄50-60岁，男女发病均等。临床表现非特异性症状：无痛性肿大、阻塞、鼻出血、疼痛、头疼，面部或眼眶肿胀。
2.大体界限清楚，无包膜息肉样，圆形或椭圆形，稍硬或有弹性，黄褐色。切面黏液状或囊性，常见出血。肿瘤大小平均3cm。
3.肿瘤位于黏膜下，表面被覆上皮。可见富于细胞区(Antoni A)及细胞稀少区(Antoni B)，部分病例可见核栅栏状富集区域称Verocay小体；
4.细胞稀少区域微囊性变或网状改变，可见显著退行性变，常伴组织细胞、囊性改变及出血。
5.梭形肿瘤细胞可见纤维丝状胞浆及梭形、波浪状胞核，细胞异型性及核分裂像比较少见，部分病例可见中度扩张的血管玻璃样变。
6.基因遗传学 鼻窦神经鞘瘤一般与NF1无关，神经鞘瘤病与染色体17及22突变有关。
2.大体界限清楚，无包膜息肉样，圆形或椭圆形，稍硬或有弹性，黄褐色。切面黏液状或囊性，常见出血。肿瘤大小平均3cm。
3.肿瘤位于黏膜下，表面被覆上皮。可见富于细胞区(Antoni A)及细胞稀少区(Antoni B)，部分病例可见核栅栏状富集区域称Verocay小体；
4.细胞稀少区域微囊性变或网状改变，可见显著退行性变，常伴组织细胞、囊性改变及出血。
5.梭形肿瘤细胞可见纤维丝状胞浆及梭形、波浪状胞核，细胞异型性及核分裂像比较少见，部分病例可见中度扩张的血管玻璃样变。
6.基因遗传学 鼻窦神经鞘瘤一般与NF1无关，神经鞘瘤病与染色体17及22突变有关。
免疫组织化学染色：
S100、SOX10阳性，GFAP及NSE局灶阳性，CD34神经束膜阳性，Keratin、desmin、SMA、CD117、核β-catenin阴性。
鉴别诊断：
1.脑膜瘤（Meningioma）漩涡状结构，核内浆样包涵体，ENA阳性。
2.平滑肌瘤（Leiomyoma）肿瘤细胞呈梭形，核呈雪茄状，核周空晕，短束状，actin阳性。
3.恶性外周神经膜瘤（Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor）异性增生明显，坏死，核分裂像增加，S100少量表达。
4.纤维肉瘤（Fibrosarcoma）细胞密度高，束状或人字样结构，S100及CD34）均阴性。
5.孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor）梭形肿瘤细胞之间胶原化间质，CD34及bcl-2阳性，S100阴性。
2.平滑肌瘤（Leiomyoma）肿瘤细胞呈梭形，核呈雪茄状，核周空晕，短束状，actin阳性。
3.恶性外周神经膜瘤（Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor）异性增生明显，坏死，核分裂像增加，S100少量表达。
4.纤维肉瘤（Fibrosarcoma）细胞密度高，束状或人字样结构，S100及CD34）均阴性。
5.孤立性纤维性肿瘤（Solitary Fibrous Tumor）梭形肿瘤细胞之间胶原化间质，CD34及bcl-2阳性，S100阴性。
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