耳胆脂瘤
Cholesteatoma of Ear
更新时间：2017-09-22 23:57:20
概述：
颞骨的增生性囊性角化病变，常导致听骨链的破坏。先天型胆脂瘤来自胚源性残留上皮。后天型胆脂瘤可见与炎症相关的鼓膜的缺陷（穿孔），导致角化上皮的增生。
发病部位：常为单侧，可扩展至相邻的结构。后天型位于中耳后上，先天型位于中耳前上。
诊断要点：
1. 该病常见，所有年龄均可发病，临床常可见难治性性慢性中耳炎，由于听骨链破坏导致的听力受损，可出现耳痛、耳漏、恶臭的分泌物及头痛，鼓膜穿孔（后天性）。先天型胆脂瘤无中耳炎及听力损失。
2. 诊断需要的3个组成部分：角化物质（无核的角化碎片等），具有颗粒层的复层鳞状上皮，伴纤维结缔组织的炎症间质。角化的复层鳞状上皮无不典型，趋于萎缩及缺乏皮突。上皮内衬的囊内充满无核的鳞屑。炎症成分一般为淋巴细胞、浆细胞、组织细胞及肥大细胞。
3.并发疾病包括胆固醇肉芽肿、耳息肉，鼓室硬化症，获得性脑膨出和中耳神经内分泌瘤。
免疫组织化学染色：
角蛋白16强阳性，Ki67及ErbB-2表达增多与侵袭性生物学相关。
鉴别诊断：
1. 胆固醇肉芽肿：胆固醇晶体溶解之后的细长裂隙，可见伴炎症的异物巨细胞反应，伴肉芽组织的吞噬含铁血黄素的巨噬细胞，可与胆脂瘤同时出现。
2. 鳞状细胞癌：细胞具有多形性及不典型，无极性及鳞状分化，出现角化不良及角化珠，核分裂增多，可见不典型核分裂。
3. 中耳炎：缺乏增生的鳞状上皮及脱核的鳞屑。
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