中耳腺瘤
Middle Ear Adenoma（MEA）
更新时间：2017-08-23 10:59:45
概述：
中耳的良性肿瘤，细胞形态及免疫组化显示神经内分泌及黏液两种分化。
发病部位：中耳腔，可延伸至周围的组织（通过鼓膜至内耳道，亦可至咽鼓管及或乳突）。
诊断要点：
1. 不常见，年龄范围约13-80岁，临床表现单侧听力受损，耳部受压或肿胀、耳鸣、中耳炎。耳镜检查发现完整鼓膜后方的粉红色软组织及深棕色红色液体，无神经内分泌功能的血清学的证据。
2. 大体上骨链常受影响，肿瘤质软至韧，无包膜，常呈多个白色、黄色、灰褐色至红色组织碎片，常小于1cm（中耳的解剖部位受限）。
3. 组织上常累及骨的浸润性生长，无包膜。结构多样，可见腺样、梁状、条索状及单细胞。可见背靠背的管状结构，显示双层细胞，内层腔面扁平嗜酸细胞，基底立方至柱状伴细颗粒胞浆，可有顶浆分泌，无肌上皮层。胞核圆形至卵圆形，偏心，染色质细椒盐样，核仁小，核分裂少或无。
4. 间质常见纤维化至促纤维间质反应，无多形性、坏死、神经及淋巴血管浸润。
5. 可并发胆脂瘤，但两者无病因相关性。
免疫组织化学染色：
CK-PAN, CK7, CK5/6, CAM5.2, p63及Chromogranin, synaptophysin, CD56, NSE均阳性，腔面细胞CK7阳性，外层基底细胞神经内分泌阳性。人胰多肽 (HPP), islet-1 (ISL1), serotonin, glucagon阳性。S100, SMA, TTF-1, pax-8等阴性。
鉴别诊断：
1. 副神经节瘤：球状结构，局部多形性，伴嗜碱性颗粒状胞浆，副神经节细胞chromogranin、synaptophysin及CD56阳性，支持细胞S100阳性。
2. 耵聍腺瘤：累及外耳道，双相分化（内层腔面及外层基底细胞），可见顶浆分泌，上皮标记阳性及基底细胞S100及SMA阳性，神经内分泌标记阴性。
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