第一鳃裂畸形
First Branchial Cleft Anomaly
更新时间：2017-08-23 11:18:44
概述：
发生在腮腺、下颌下或耳前的先天性病变，可呈现瘘、窦及囊肿。
发病部位：耳前、耳后，常累及腮腺。
诊断要点：
1.不常见，约2/3的病例表现为瘘及窦而非囊肿，大小不定，可至4cm。大部分发生于儿童（小于10岁），男女发病之比约1:2。
2.大体上呈分散的囊肿、窦或瘘，或多种并存。窦道可延伸至外耳道及耳周皮肤。囊内容物显示黏稠、浑浊的液体至脓性及坏死物。可见软骨组织。
3.组织学显示囊肿、窦或瘘内衬鳞状上皮或纤毛柱状上皮，可分为2个类型，一种常为囊肿而非窦或瘘，内衬鳞状上皮或纤毛柱状上皮；另一种颈部与耳道之间的囊肿伴窦或瘘，内衬鳞状或纤毛柱状上皮，可含有皮肤附件及软骨。囊肿壁可出现淋巴细胞聚集（时而伴生发中心），若合并感染，上皮被大量炎性肉芽组织取代。
2.大体上呈分散的囊肿、窦或瘘，或多种并存。窦道可延伸至外耳道及耳周皮肤。囊内容物显示黏稠、浑浊的液体至脓性及坏死物。可见软骨组织。
3.组织学显示囊肿、窦或瘘内衬鳞状上皮或纤毛柱状上皮，可分为2个类型，一种常为囊肿而非窦或瘘，内衬鳞状上皮或纤毛柱状上皮；另一种颈部与耳道之间的囊肿伴窦或瘘，内衬鳞状或纤毛柱状上皮，可含有皮肤附件及软骨。囊肿壁可出现淋巴细胞聚集（时而伴生发中心），若合并感染，上皮被大量炎性肉芽组织取代。
鉴别诊断：
1. 上皮包涵囊肿：囊肿内衬鳞状上皮，囊内含有大量角化物，不形成瘘或窦。
2. 毛囊炎/脓肿：以毛囊为中心的真皮浅层病变，缺乏窦、瘘或囊肿。
3. 转移性囊性鳞状细胞癌：带状不典型上皮，缺乏成熟趋势，多形性及核分裂有限，原发性肿瘤常位于口咽（扁桃体、舌底部及鼻咽），P16阳性，常 无原发于鳃弓的癌。
4. 黏液表皮样癌：可见表皮、黏液细胞及中间细胞，浸润包膜、血管及神经，可见细胞不典型及核分裂。
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