1. 患病率2-7.5%，多数见于新生儿，男婴发病轻度增多，临床常见腹痛、血性/黏液性腹泻、恶心及呕吐，体重减轻、气胀感及生长迟缓。症状与嗜酸细胞浸润层次有关，黏膜层嗜酸浸润表现腹泻、吸收不良，肌层嗜酸浸润表现肠梗阻及结肠增厚，浆膜嗜酸浸润表现腹水及膨胀，全层嗜酸浸润表现肠扭转、肠套叠及穿孔。先天性巨结肠样症状，表现腹胀、便秘及呕吐，直肠的狭窄或结肠的扩张。

2. 大体显示狭窄或肠壁的增厚。

3. 组织上表面或隐窝上皮嗜酸性粒细胞浸润或脱颗粒，≥1 /HPF，嗜酸性隐窝脓肿（常与中性粒细胞混合）。固有层中嗜酸性粒细胞聚集，> 60 / 10HPFs。黏膜肌层肌纤维之间嗜酸性粒细胞浸润。表面上皮退行性变、增生或糜烂，杯状细胞缺失、黏液耗竭及核深染。成年人黏膜炎症连续性强。表面或隐窝上皮，或固有层局灶中性粒细胞浸润，黏膜下层巨细胞周围被组织细胞围绕，无慢性改变（隐窝变形、潘氏细胞化生、基底部淋巴浆细胞增多及杯状细胞增生）。

1. 炎症性肠病：青年人至中年人，可见隐窝变形、基底部淋巴浆细胞增多，潘氏细胞化生及隐窝炎，仅有少量嗜酸性细胞浸润。

2. 寄生虫感染：类圆线虫、鞭虫、蛲虫及血吸虫，临床背景：暴露、接触及旅行史，区域淋巴结肿大及肠壁水肿，粪便或组织中可见寄生虫、虫卵或幼虫。

3. 胶原性结肠炎：患者中年人，内镜正常，可见水样腹泻，可见上皮下增厚的胶原及上皮内淋巴细胞增多。

4. 嗜酸性胃肠炎：多次复发、水肿，若结肠受累，一般为右半结肠，直肠很少受累。固有肌层及浆膜下大量显著嗜酸性粒细胞浸润。

5. 血管炎：血管内及周围炎症，中性粒细胞及嗜酸性粒细胞，血管壁纤维素样坏死及血栓形成。

6. 炎性纤维性息肉：无过敏史及外周嗜酸细胞增多，息肉状，多位于胃及小肠黏膜下。