小肠普通变异型免疫缺陷病
Common Variable Immunodeficiency（CVID） of Small Intestine
更新时间：2017-08-24 16:12:53
概述：
普通变异型免疫缺陷病表现B细胞成熟障碍、抗体产生缺陷及血浆免疫球蛋白减少，属于第二常见的免疫缺陷疾病（仅此IgA缺陷之后）。
诊断要点：
1. 临床常见鼻窦炎（反复窦肺感染）、胃肠道的腹泻、消化不良，胃腺癌及小肠淋巴瘤的风险增多，胃肠症状更容易出现在伴自身免疫性贫血及血小板减少的患者，任何年龄均可见胃肠异常。血清学检测不可靠，由于免疫球蛋白缺乏。
2. 组织上胃可见急性移植物抗宿主疾病（GVHD）样模式及淋巴细胞性胃炎模式，急慢性胃炎伴HP感染及多灶萎缩性胃炎。
3. 小肠热带口炎性腹泻样模式伴绒毛萎缩、上皮内淋巴细胞增多及肠细胞凋亡；
4. 急性GVHD样模式，结节性淋巴组织增生；
5. Whipple病样模式伴巨噬细胞浸润，多数可见炎症改变（可能继发于感染）。
6. 结肠可见急性GVHD样模式，淋巴细胞性结肠样模式，慢性特发性炎症性肠病样模式伴隐窝变形及减少，多数可见炎症改变（继发于感染）。全胃肠道的浆细胞缺乏或显著减少，肉芽肿罕见。
鉴别诊断：
1. 乳糜泻：可见大量的浆细胞，无麸质饮食有效。
2. 自身免疫性肠炎：常见显著浆细胞增多，患者自身抗体阳性。
3. GVHD：浆细胞可见但常较少。
4. 慢性特发性炎症性肠病：可见浆细胞，大量显著的慢性改变。
5. 病毒感染：可见浆细胞及病毒包涵体。
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