1. 发病平均年龄约30-40岁。患者症状常持续数年，表明肿瘤缓慢增大，表现听力受损，眩晕、共济失调及前庭功能障碍，面部神经麻痹。

2. 大体上双侧病变常与VHL相关，乳突的破坏及延伸至中耳，甚至延伸至后颅窝。大小平均2cm，可达10cm。

3. 组织上表现为无包膜的破坏性病变，可见简单的宽乳头突起，乳头内可见纤维血管轴心；可见充满液体的囊腔，可有红细胞渗出。部分病例或区域可见充满浓缩物的腺滤泡类似甲状腺分化，被覆单层低立方至柱状上皮细胞，胞膜界限不清，胞浆透明至弱酸性、颗粒状，胞核小圆且深染。

4. 部分病例可见骨浸润及重建。

1. 中耳腺瘤：浸润性腺样肿瘤，伴双向分化及椒盐样核，神经内分泌及上皮标记阳性。

2. 副神经节瘤：巢状或球状分布，个别细胞核多形性，粗颗粒至椒盐样核，副神经节细胞Chromogranin及synaptophysin阳性，支持细胞S100阳性，上皮标记阴性。

3. 脉络丛乳头状瘤：常位于中线，无颞骨的破坏，EAAT-1 及 Kir7.1 阳性，而在ELCT阴性。

4. 转移性肾细胞癌：乳头状结构少见，可见细胞不典型及红细胞外渗，pax-2、CD10及RCC阳性。

5. 转移性乳头状甲状腺癌：核轮廓不规则，染色质透亮，核重叠，TTF1及甲状腺球蛋白阳性。

6. 耵聍腺瘤：伴有双相分化的外耳道肿瘤，内衬立方上皮及外层基底细胞，可见顶浆分泌及耵聍，基底细胞p63, CK5/6, smooth muscle actin阳性，而腔面细胞CK7阳性。